Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH)

La linfohistiocistosis hemofagocítica, también llamada HLH (sigla en inglés de hemophagocytic lymphohistiocytosis), es un trastorno de inmunodeficiencia. En este tipo de trastorno, hay una parte del sistema inmunitario que falta o está defectuosa. Esto significa que el cuerpo no puede combatir las infecciones como debería. Como resultado, una persona con HLH podría sufrir de infecciones frecuentes que por lo general son más graves y duran más de lo habitual.

Cuando se sufre de HLH, los glóbulos blancos (linfocitos T y macrófagos) se activan y acumulan en los órganos tales como la piel, el bazo y el hígado. Estas células luego destruyen otras células sanguíneas como los glóbulos rojos, plaquetas y neutrófilos. Cuando los glóbulos blancos se acumulan en el cuerpo, provocan fiebre y pueden dañar el hígado y el bazo.

Hay dos tipos de HLH. La HLH “primaria” o “familiar” es provocada por un problema hereditario del sistema inmunitario. La HLH “secundaria” puede ocurrir cuando el sistema inmunitario sufre un trastorno (p. ej. infecciones), pero no necesariamente a causa de una afección hereditaria. Ambos tipos de HLH son potencialmente mortales. La HLH puede provocar insuficiencia hepática, problemas respiratorios, inflamación del cerebro e incapacidad para combatir las infecciones.

La HLH se presenta con más frecuencia en bebés y niños. Pero puede presentarse a cualquier edad, incluso en la adolescencia y en la adultez.

La HLH se considera una enfermedad rara; las estadísticas indican que ocurre en aproximadamente uno de cada 50.000 niños. Debido a eso, muchos proveedores de atención médica no están familiarizados con sus síntomas y suele quedar sin diagnosticar por demasiado tiempo.

La HLH puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas iniciales podrían ser similares a los de las infecciones comunes. Los síntomas de HLH que podría notar en su hijo incluyen los siguientes:

  • Fiebres persistentes
  • Sarpullido
  • Ganglios linfáticos agrandados
  • Aspecto amarillento en la piel o los ojos (ictericia)
  • Tos, dificultad para respirar
  • Ataques
  • Estado mental alterado 

Otros problemas que podría encontrar el médico de su hijo incluyen

  • Hepatitis
  • Insuficiencia hepática
  • Recuentos sanguíneos bajos
  • Hígado agrandado
  • Bazo agrandado

La HLH solo se puede diagnosticar mediante análisis de sangre adecuados. También puede ser de ayuda para el diagnóstico una muestra de médula ósea. Los médicos podrán extraer un poco de líquido del canal espinal para buscar HLH en el cerebro.  

Entre otras pruebas que podrían realizarse se incluyen:

  • Radiografías
  • Tomografías computadas (CT)
  • Ultrasonidos (o ecografías)
  • Resonancias magnéticas
  • Pruebas para detección de infecciones que podrían estar asociadas con la HLH
  • Análisis de sangre especiales que se pueden hacer para evaluar rápidamente a los pacientes en busca de causas genéticas de HLH
  • Pruebas genéticas

El tratamiento inmediato es muy importante para los pacientes con HLH, ya que la enfermedad suele ser mortal. Los primeros tratamientos por lo general se usan para detener la inflamación del cuerpo. Estos tratamientos suprimen al sistema inmunitario, lo que ayuda a reducir el daño que sufre el cuerpo de un paciente.

El tratamiento puede incluir:

  • Esteroides más quimioterapia
  • Terapia de anticuerpos para destruir determinadas células inmunitarias
  • Medicamentos que suprimen al sistema inmunitario
  • Medicamentos que ayudan a tratar cualquier infección que esté presente y a prevenir nuevas infecciones

Con el tratamiento, la HLH podría quedar bajo control luego de transcurridas algunas semanas. No obstante podría recrudecer más adelante, en especial a medida que se disminuye el tratamiento y un paciente podría necesitar más tratamiento.

A menudo los pacientes con HLH primaria necesitan un trasplante de médula ósea (bone marrow transplant, BMT). Con frecuencia los pacientes que se someten a un BMT exitoso viven vidas plenas y productivas.


Last Updated 10/2013