Enfermedad de Hirschprung (Hirschsprung's Disease)
¿Qué es la enfermedad de Hirschprung?
La enfermedad de Hirschprung ocurre cuando las células nerviosas que están normalmente presentes en la pared del intestino, no se forman apropiadamente durante el desarrollo fetal.
Durante la digestión, los músculos intestinales mueven los alimentos hacia delante a través de movimientos llamados peristaltismo. Para que ocurra este movimiento, se necesitan aquellas células nerviosas especiales. Debido a que estas células nerviosas faltan en niños con la enfermedad de Hirschprung, los movimientos peristálticos normales no ocurren. Consecuentemente, la excreción de las heces no es posible y esto causa una obstrucción intestinal parcial o completa. Eventualmente, se puede desarrollar una infección bacteriana en el tracto digestivo, causando serios problemas. El empeoramiento severo de la obstrucción puede devenir en una perforación y a una terrible infección.
Todos los niños con enfermedad de Hirschprung requieren tratamiento quirúrgico.
¿Qué tan frecuente es la enfermedad de Hirschprung?
Esta condición ocurre en uno de cada 5000 bebés nacidos vivos.
¿Quién está en riesgo de padecer la enfermedad de Hirschprung?
Esta condición ocurre más frecuentemente en varones que en niñas, en una proporción de 4 varones por cada niña. También los niños con síndrome de Down tienen mayor riesgo de padecer la enfermedad de Hirschprung.
Algunos casos de la enfermedad de Hirschprung pueden ser atribuidos a factores genéticos (hereditarios). Existen mayores probabilidades de que una pareja tenga un niño con enfermedad de Hirschprung si uno de los padres tiene esta enfermedad, y esta probabilidad es mayor si es la madre quien la padece. Si una familia tiene un niño con la enfermedad de Hirschprung, hay una probabilidad de un 3% a 12% de que otro hijo también la padezca.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschprung?
El ochenta por ciento de los niños con enfermedad de Hirschprung presentan síntomas en las primeras seis semanas de vida. Sin embargo, los niños que tienen afectado solo un pequeño segmento del intestino, sin las células nerviosas normales, pueden no mostrar síntomas por varios meses y aún por años. Hay un rango de síntomas entre los individuos, siendo los más frecuentes los siguientes:
- Ausencia de movimientos intestinales en las primeras 48 horas de vida.
- Hinchazón gradual y marcado del abdomen.
- Comienzo gradual de vómitos
- Fiebre
Los niños que no tienen síntomas tempranos pueden presentar lo siguiente:
- Sepsis (terrible infección )
- Estreñimiento que empeora con el tiempo • Heces acuosas y pequeñas.
- Pérdida del apetito
- Retardo del crecimiento
¿ Cómo se diagnóstica la enfermedad de Hirschprung?
Se requiere un cuidadoso examen físico y los hallazgos físicos dependen de la edad en que se presenta la enfermedad y de su severidad. También es necesario realizar una serie de estudios diagnósticos, entre ellos se incluyen los siguientes:
- Rayos X del abdomen - Este puede indicar una obstrucción intestinal
- Enema de contraste - Este es un procedimiento que se realiza para examinar anormalidades del intestino grueso( colon ). Se pone un medio de contraste como el bario (un líquido con textura) en el recto para recubrir el interior de los órganos, de tal forma que puedan observarse en una radiografía. Una placa de rayos X del abdomen puede mostrar estrechamiento del colon, obstrucción e intestinos dilatados (exageradamente agrandados) por encima de la obstrucción.
- Biopsia Rectal - Este procedimiento es absolutamente necesario para establecer el diagnóstico de la enfermedad de Hirschprung. Se toma una muestra de las células del recto y se observan las células nerviosas con un microscopio. En infantes se puede realizar una biopsia rectal por succión en su misma cama. Debido a que no hay nervios sensoriales en el sitio de la biopsia, ésta no es dolorosa. Cuando una biopsia por succión no es concluyente, se realiza una biopsia quirúrgica bajo anestesia general.
- Manometría Anorectal - Sirve para determinar si los reflejos normales que involucran al recto y el ano están presentes. Se usa solamente en niños mayores y puede realizarse en su cama misma.
¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschprung?
La cirugía es el tratamiento definitivo en todos los casos de la enfermedad de Hirschprung. Se remueve el segmento intestinal que carece de los nervios especializados. El segmento de intestino que la biopsia mostró como normal se jala hacia el ano.
Se requerirá una colostomía en muchos casos en los cuales el niño padece de infecciones, tiene una obstrucción intestinal obvia, presenta otras condiciones serias, o tiene un intestino significativamente dilatado. La colostomía se realiza arriba del segmento intestinal enfermo al momento del diagnóstico, de forma que el niño pueda comer y crecer normalmente. Con la bolsa de colostomía brindando protección contra las infecciones y la obstrucción de las heces, la operación definitiva es generalmente realizada en fecha posterior.
Cuando hay un diagnóstico temprano y cuando las circunstancias son favorables (tales como buena salud y ausencia de infecciones),el procedimiento quirúrgico definitivo puede ser realizado en un solo paso. Esto puede ser hecho usando la tradicional cirugía abierta o con la más nueva y menos invasiva técnica quirúrgica laparoscópica que acorta el tiempo de recuperación
En un pequeño porcentaje de pacientes con un corto segmento del colon involucrado, todo el procedimiento puede ser hecho a través del ano sin penetrar el abdomen. Cuando la operación se realiza de esta manera, el tiempo de recuperación es todavía más corto.
¿Existen complicaciones a largo plazo?
- Aproximadamente 70% a 85% de los pacientes alcanzan excelentes resultados, teniendo hábitos intestinales normales, sin accidentes y con un estreñimiento infrecuente.
- 15% al 20% de los pacientes reportan problemas de estreñimiento, accidentes ocasionales y una infrecuente incontinencia.
- Para 5% al 10% de los pacientes el estreñimiento severo y la incontinencia, son un problema de largo plazo. El estreñimiento severo se trata principalmente con una dieta alimenticia, ablandadores de las heces, laxantes, y ocasionalmente con dilatación anal (estiramiento anal). Se enseña a los padres la técnica de dilatación para que puedan ellos realizarla en el hogar, varias veces al día.
- A los niños con daño neurológico o con síndrome de Down no les va tan bien como a los otros niños. Ellos tienen el doble o el triple de incremento en incontinencia o un estreñimiento severo.
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Ultima revisión: 10/05
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