¿Qué es la hipertensión pulmonar?
La hipertensión pulmonar es un trastorno en el que el flujo de sangre que sale del lado derecho del corazón se enfrenta a una mayor resistencia (presión).
Por lo general, la sangre fluye del lado derecho del corazón a las arterias pulmonares y otros vasos sanguíneos más pequeños de los pulmones. Los vasos sanguíneos tienen un músculo en las paredes que puede relajarse o contraerse para que pase más o menos sangre..
Cuando una persona tiene hipertensión pulmonar, aumenta el tamaño muscular de las paredes de los vasos sanguíneos de los pulmones, lo que causa una mayor resistencia. El lado derecho del corazón tiene que esforzarse más para bombear sangre hacia los pulmones. Por lo tanto, aumenta de tamaño y de grosor debido al esfuerzo adicional. Con el tiempo, el esfuerzo adicional que hace este lado del corazón puede hacer que deje de funcionar bien.
¿Cuáles son los signos y los síntomas de la hipertensión pulmonar?
Los síntomas más frecuentes de la hipertensión pulmonar se relacionan con la dificultad para respirar y la tolerancia a la actividad. Algunos de ellos son los siguientes:
- Falta de aire progresiva (sobre todo al hacer actividad física)
- Hiperventilación (respirar más rápido y con más dificultad)
- Fatiga (cansarse con facilidad)
- Episodios de desmayos
- Aturdimiento o mareos
- Tos con sangre
Estos síntomas pueden producirse de repente o empeorar con el tiempo. El cardiólogo o neumólogo comprobará si el paciente tiene estos síntomas en las visitas de rutina. Si aparecen nuevos síntomas, los pacientes deben llamar al médico de inmediato.
En un examen físico (enlace solo disponible en inglés), los pacientes con hipertensión pulmonar pueden presentar lo siguiente:
- Sonidos cardiacos anormales o más fuertes
- Venas que sobresalen en el cuello
- Inflamación en las piernas y las manos por la retención de líquidos
- Agrandamiento del hígado
Todos estos signos se relacionan con el esfuerzo adicional que hace el lado derecho del corazón para bombear sangre cuando hay mucha resistencia en los pulmones.
¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar?
La hipertensión pulmonar puede ser genética, estar asociada a otra enfermedad (es decir, ser secundaria) o no tener una causa evidente. La hipertensión pulmonar secundaria puede producirse cuando el paciente tiene una enfermedad cardiaca congénita (desde el nacimiento), algunas enfermedades pulmonares, trastornos de la sangre o enfermedades del tejido conjuntivo.
¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?
La mejor manera de diagnosticar la hipertensión pulmonar es mediante un cateterismo cardiaco (enlace solo disponible en inglés). Con esta prueba, se mide la presión en el lado derecho del corazón y la resistencia de los vasos sanguíneos de los pulmones. Durante el cateterismo cardiaco, se pueden administrar distintos medicamentos para ver si los vasos sanguíneos de los pulmones se relajan en respuesta a ellos. Esto puede disminuir la presión en los pulmones y orientar el tratamiento.
Se puede hacer un electrocardiograma (enlace solo disponible en inglés) para ver si el lado derecho del corazón aumentó de tamaño.
En una radiografía de tórax (enlace solo disponible en inglés), se puede detectar si el corazón aumentó de tamaño. Además, este estudio suele ser un buen método para hacer un seguimiento del tamaño del corazón del paciente a lo largo del tiempo.
Al comienzo, se hace un ecocardiograma (enlace solo disponible en inglés), o ecografía del corazón, que también suele usarse para hacer un seguimiento del empeoramiento de la enfermedad. En el ecocardiograma, se examina la estructura, el funcionamiento (qué tan bien se contrae el corazón) y la presión en el lado derecho.
En un estudio de imágenes por resonancia magnética del corazón (enlace solo disponible en inglés), se usa un campo magnético potente para revisar el tamaño y el funcionamiento del corazón.
Con una prueba de caminata de seis minutos, se puede medir la distancia que puede recorrer en ese tiempo y, a la vez, controlar la saturación de oxígeno, la frecuencia cardiaca y la presión arterial.
Se usa una prueba de esfuerzo (enlace solo disponible en inglés) para evaluar el funcionamiento del corazón y los pulmones durante el ejercicio mientras el paciente usa una bicicleta fija o una cinta caminadora.
Se pueden solicitar pruebas de sangre (análisis de laboratorio) cada 3 a 12 meses para controlar el funcionamiento del hígado y la tiroides, los recuentos sanguíneos y la salud general de su hijo(a).
¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar?
Hay muchos tratamientos diferentes que pueden ayudar a aliviar algunos de los síntomas y disminuir el empeoramiento de la enfermedad. Lamentablemente, la hipertensión pulmonar no tiene cura, pero, con estos tratamientos, el pronóstico a largo plazo es incluso mucho mejor que hace cinco años.
- Oxígeno: Puede administrarse en el hogar y, a menudo, alivia los problemas respiratorios. También relaja los músculos de las arterias pulmonares, lo que disminuye la presión en esas arterias.
- Diuréticos: Estos medicamentos se usan para eliminar el exceso de líquido del organismo y reducir el esfuerzo que hace el corazón.
- Bloqueadores de los canales de calcio: Son medicamentos que relajan los músculos de las paredes de los vasos sanguíneos y mejoran el funcionamiento del lado derecho del corazón. Aunque se ha demostrado que estos medicamentos son eficaces en algunos pacientes, solo una cantidad reducida de personas responde a ellos.
- Inhibidores de la fosfodiesterasa‑5: Son medicamentos que relajan los vasos sanguíneos de los pulmones para que la sangre fluya con más facilidad. Se suelen usar en combinación con otros medicamentos para disminuir la presión en las arterias pulmonares.
- Antagonistas de los receptores de la endotelina: Estos medicamentos inhiben los efectos de la endotelina, una sustancia presente en las paredes de los vasos sanguíneos que los hace estrecharse. Además, permiten que la sangre fluya con mayor facilidad por los pulmones. Se suelen usar con inhibidores de la fosfodiesterasa‑5 como tratamiento combinado. Es posible que a los pacientes que reciben estos medicamentos se les hagan análisis de sangre todos los meses para garantizar la seguridad del tratamiento.
- Prostaciclinas: Estos medicamentos dilatan (ensanchan) los vasos sanguíneos de los pulmones, y se ha demostrado que disminuyen el empeoramiento de la hipertensión pulmonar. Pueden tomarse por la boca, inhalarse o administrarse a través de una infusión continua.
- Vía de señalización de la activina: Este medicamento ralentiza o incluso revierte el engrosamiento de los vasos sanguíneos, para que la sangre fluya por los pulmones con más facilidad. Se administra por vía subcutánea cada tres semanas.
- Tratamientos antitrombóticos: Reducen la formación de coágulos de sangre en los vasos sanguíneos de los pulmones.
Es importante acudir al médico con regularidad e informarle si hay cambios en el nivel de energía, la capacidad para hacer ejercicio o el estado general de salud. Los pacientes deben evitar participar en deportes de competencia y solo deben hacer actividades que no requieran mucho esfuerzo en las que puedan parar cuando se cansen. Si reciben tratamiento con medicamentos, es fundamental que los tomen todos los días según las indicaciones, no solo cuando se sientan mal. Esto ayuda a prevenir posibles hospitalizaciones y el empeoramiento general de la hipertensión pulmonar.
¿Cuál es el pronóstico para los pacientes con hipertensión pulmonar?
El pronóstico de la hipertensión pulmonar a largo plazo depende de su evolución, la gravedad de la enfermedad en el momento del diagnóstico y la respuesta al tratamiento. Los avances recientes en los tratamientos médicos han tenido efectos importantes en la evolución de la hipertensión pulmonar. Si la enfermedad empeora hasta el punto en que los síntomas son demasiado graves, algunos pacientes podrían beneficiarse de un procedimiento en el que se desvía un poco del flujo de sangre para evitar que pase por los pulmones, por ejemplo, una septostomía auricular, una derivación de Potts o un trasplante de pulmón (enlace solo disponible en inglés).
