Una hernia diafragmática congénita (CDH) es una afección médica con la que nacen algunos bebés. Ocurre cuando el diafragma del bebé (el músculo que nos ayuda a respirar) no se cierra por completo. Esto hace que haya una abertura anormal entre el tórax y el abdomen.
Normalmente, el diafragma actúa como una pared. Separa los órganos del abdomen de los órganos del tórax. Sin embargo, cuando hay un orificio en el diafragma, los órganos del abdomen pueden desplazarse hacia el tórax. Estos órganos pueden incluir el estómago, los intestinos y el hígado. Ejercen presión sobre un pulmón y afectan su crecimiento y desarrollo. El otro pulmón también se ve afectado. Como resultado, los bebés con CDH pueden tener problemas respiratorios, de alimentación, de crecimiento y de desarrollo, a corto y a largo plazo.
La CDH puede aparecer en cualquiera de los dos lados del diafragma. Aproximadamente el 83 % de los bebés con CDH tienen una hernia diafragmática del lado izquierdo. Esto puede hacer que el estómago, los intestinos o el hígado se desplacen hacia el tórax del bebé. Una hernia diafragmática del lado derecho casi siempre hace que el hígado se desplace hacia el tórax. En raras ocasiones, la CDH puede aparecer en ambos lados del diafragma.
La CDH ocurre en aproximadamente 1 de cada 3,000 nacimientos. En la mayoría de los casos, la CDH se diagnostica antes del nacimiento mediante imágenes prenatales. Los casos de CDH se clasifican como leves, moderados o graves, según el tamaño de la anomalía en el diafragma, el grado de desplazamiento de los órganos y otras complicaciones de salud asociadas.
Algunos científicos no están completamente seguros de por qué algunos bebés desarrollan CDH y otros no. El riesgo de que un bebé tenga una CDH es un poco mayor si uno de los padres o un hermano tuvo la afección, pero, por lo general, no es hereditaria.
Algunos investigadores creen que la CDH puede deberse a una combinación de factores, entre ellos circunstancias ambientales, como el tabaquismo, el consumo de alcohol o el bajo peso de la madre.
En un 10 % a 15 % de los casos, la CDH puede estar asociada a un trastorno genético causado por una anomalía cromosómica, como el síndrome de Down o el síndrome de Pallister-Killian. En estos casos, el niño puede tener otras complicaciones de salud además de las específicas de la CDH. Durante el embarazo, se puede hacer una amniocentesis (extracción de una muestra del líquido amniótico que rodea al bebé) si la madre quiere determinar si existen causas genéticas que provoquen la anomalía.
Dado que la CDH impide que los pulmones crezcan y se desarrollen correctamente, es común que los niños con esta afección tengan problemas respiratorios después del nacimiento. Los bebés que nacen con una CDH suelen presentar estos síntomas:
La CDH puede aparecer de forma aislada. Esto significa que puede ser el único problema de salud importante del niño. Sin embargo, también puede causar otros problemas y afectar otros órganos además de los pulmones. Los órganos que suelen verse más afectados son el corazón, los riñones, los intestinos y el cerebro.
Las complicaciones a largo plazo de la CDH pueden incluir las siguientes:
En la mayoría de los casos, la CDH se detecta por primera vez mediante una ecografía de rutina durante el embarazo. Luego, se hacen otras pruebas para confirmar el diagnóstico de CDH y determinar su gravedad. Estas pruebas pueden ser:
El tratamiento de la CDH depende de varios factores, entre ellos, cómo están funcionando los pulmones del bebé y si presenta otros problemas médicos.
Algunos bebés comienzan el tratamiento antes de nacer. Otros no necesitan tratamiento hasta después de haber nacido.
Cincinnati Children’s Hospital ofrece un tipo especial de cirugía para bebés con CDH moderada o grave. Este procedimiento se llama oclusión traqueal endoluminal fetoscópica (FETO). Se hace en el útero (antes del nacimiento del bebé).
Durante la FETO, el cirujano fetal hace una pequeña incisión (corte) en el abdomen y el útero de la madre. Luego, introduce un tubo flexible y hueco (endoscopio) en el útero y en la tráquea del bebé. En el extremo del endoscopio, hay un globo pequeño que se infla y se deja dentro de la tráquea de cuatro a seis semanas.
Como los bebés reciben oxígeno a través de la placenta materna, el globo no interfiere en la respiración del bebé mientras está en el útero. En cambio, bloquea la salida de un líquido especial de los pulmones del bebé. Se cree que, cuando este líquido se acumula, contribuye a estimular el crecimiento pulmonar.
Durante el tratamiento extendido de la FETO, los médicos hacen controles prenatales frecuentes mediante imágenes para supervisar el desarrollo de los pulmones y el crecimiento general del bebé. Se hacen cada dos semanas a partir de la semana 28, y todas las semanas a partir de la semana 32.
Cuando el bebé alcanza entre las 32 y 34 semanas de gestación, el médico retira el globo para que los pulmones sigan desarrollándose de forma natural.
Cincinnati Children’s es uno de los pocos hospitales del país que ofrece un tipo especial de parto para bebés con una CDH grave.
Este enfoque se llama “tratamiento exútero intraparto con oxigenación por membrana extracorpórea” o EXIT-to-ECMO. Se trata de un parto por cesárea en el que el bebé se extrae del útero y se conecta de inmediato a una máquina de derivación cardiopulmonar llamada ECMO.
Como un sistema avanzado de soporte vital, la ECMO asume la función del corazón y los pulmones del bebé para mantenerlo con vida hasta que sus órganos se estabilicen y puedan funcionar de forma natural.
Los bebés con una CDH grave (que no se someten a la FETO) tienden a tener tasas de supervivencia de entre el 11 % y el 40 %. Un parto con el procedimiento EXIT-to-ECMO puede aumentar su probabilidad de supervivencia hasta un 65 %.
Cuando los bebés nacen con una CDH, se les coloca un tubo de respiración enseguida para que puedan recibir apoyo respiratorio a través de un respirador (máquina de respiración) inmediatamente después del nacimiento. En los casos más graves de deficiencias pulmonares o cardiacas, los bebés pueden necesitar estar conectados a la ECMO para recibir apoyo avanzado hasta que sus pulmones se desarrollen y su respiración se estabilice.
La mayoría de los bebés con una CDH necesitan una cirugía para reparar el orificio en el diafragma. Esta cirugía puede hacerse días o semanas después del nacimiento, según el estado general de salud del bebé.
Durante el procedimiento, el cirujano coloca los órganos abdominales en la posición correcta. Luego, cierra el orificio en el diafragma de forma permanente.
Algunos bebés con una CDH grave pueden permanecer conectados a la ECMO durante varias semanas después de la cirugía. Esto le da más tiempo a los pulmones para sanar y recuperarse.
Todos los bebés que se someten a una cirugía de reparación de CDH deben permanecer en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (NICU) para recuperarse durante al menos 12 semanas.
El pronóstico a largo plazo de los bebés con una CDH varía según la gravedad del diagnóstico.
Los bebés con una CDH grave pueden enfrentar complicaciones que ponen en riesgo la vida y afectan la función del corazón, los pulmones o el cerebro. Suelen requerir soporte vital para estabilizarse después del nacimiento y pueden necesitar seguimiento médico de por vida debido a complicaciones como:
Los bebés con casos leves o moderados de CDH suelen tener una recuperación mucho más sencilla. Con un diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado, estos niños suelen llevar una vida normal y saludable sin complicaciones a largo plazo.
Last Updated 03/2025
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