Craneosinostosis ¿Qué es la craneosinostosis?
La craneosinostosis, también llamada “sinostosis”, es la unión (o fusión) prematura de dos o más huesos del cráneo.
La craneosinostosis, también llamada “sinostosis”, es la unión (o fusión) prematura de dos o más huesos del cráneo.
Los tipos de craneosinostosis se clasifican según cuántos huesos se fusionan y cuáles son esos huesos:
El cráneo de los bebés recién nacidos consta de varios huesos separados que todavía no se han fusionado. Durante los primeros dos años de vida, el cerebro crece con rapidez. Es importante que los huesos del cráneo permanezcan abiertos, de modo que el cerebro tenga suficiente espacio para crecer. Los huesos suelen fusionarse por completo al comienzo de la edad adulta. La sinostosis interfiere en el crecimiento normal del cráneo y, posiblemente, del cerebro.
Una “sutura” es la unión entre dos huesos del cráneo. Las distintas suturas del cráneo se cierran de manera natural a lo largo de la vida. Algunas se cierran a una edad temprana, mientras que otras lo hacen más adelante.
Al nacer, las suturas abiertas permiten que los huesos de la cara y del cráneo tengan mucha flexibilidad. Gracias a esa flexibilidad, el bebé puede pasar por el canal de parto. Los huesos adoptan su forma habitual entre una y dos semanas después del nacimiento.
El principal síntoma de la craneosinostosis es una forma anormal de la cabeza (plagiocefalia), que puede aparecer cuando se ejerce presión sobre el cráneo antes o después del nacimiento. Esto puede ocurrir antes del nacimiento en los siguientes casos:
Después del nacimiento, la forma anormal de la cabeza suele deberse, sobre todo, a la gravedad. Esto puede ocurrir cuando el bebé permanece en la misma posición durante periodos prolongados.

La mayoría de los problemas relacionados con la forma de la cabeza se corrigen por sí solos dentro de las primeras semanas después del nacimiento gracias al rápido crecimiento del cerebro o al cambio frecuente de posición del bebé. El cambio de posición consiste en cambiar al bebé de postura (por lo general, colocarlo boca abajo) para evitar que duerma o permanezca apoyado sobre el mismo lado de la cabeza durante mucho tiempo.
Pueden usarse cascos moldeadores en recién nacidos cuya forma de la cabeza no mejora con las técnicas de cambio de posición. Es importante saber que la plagiocefalia posicional (una enfermedad no quirúrgica) es diferente de la craneosinostosis, que implica cirugía para corregir el problema.

La craneosinostosis hace que cambie la forma normal de la cabeza. Cuando una sutura —la unión entre dos huesos del cráneo— se fusiona, no puede crecer. Como consecuencia, los huesos con suturas abiertas se expanden más de lo habitual a fin de que el cerebro tenga suficiente espacio para crecer. En muchos niños, el único síntoma puede ser la forma irregular de la cabeza.
En algunos niños con craneosinostosis, la presión dentro del cerebro aumenta de manera inusual, lo que, al principio, causa dolores de cabeza. Si no reciben tratamiento, algunos pueden tener problemas de aprendizaje o de visión. Durante los primeros años de vida, el cerebro evita los daños causados por esta presión, ya que los demás huesos se expanden para adaptarse al cerebro en crecimiento. Los médicos no pueden predecir qué niños tendrán este problema de presión. Cuando se fusiona más de una sutura, el riesgo de que aumente la presión es mayor.
Los niños con craneosinostosis de dos suturas o de múltiples suturas corren más riesgo de presentar este aumento de presión dentro del cerebro. A causa de ello, pueden tener dolores de cabeza, daños en los ojos y retrasos en el desarrollo.
Puede haber otros motivos, además de la sinostosis, que expliquen la forma anormal de la cabeza de su hijo(a). Por eso, el médico puede ordenar radiografías, una ecografía o una tomografía computarizada para detectar esta enfermedad. También puede remitir a su hijo(a) a un neurocirujano o a un cirujano plástico para que den su opinión sobre el problema.
Entre los tipos de sinostosis, se pueden incluir los siguientes:

La craneosinostosis puede presentarse por sí sola, sin otros problemas relacionados (no sindrómica), o puede deberse a alguna enfermedad genética preexistente (sindrómica). El tipo de craneosinostosis que presenta un niño depende de qué suturas del cráneo se fusionan. La forma de la cabeza varía según las suturas que se fusionen.
Cuando se fusiona una sutura del cráneo, la enfermedad se denomina “sinostosis de una sutura”. Entre algunos ejemplos de la sinostosis de una sutura, se incluyen los siguientes:
Si se fusionan dos suturas del cráneo, la enfermedad se llama “sinostosis de dos suturas”. Entre algunos ejemplos de la sinostosis de dos suturas, se incluyen los siguientes:
En algunos casos, se fusionan más de dos suturas del cráneo. Estas enfermedades se conocen como “sinostosis complejas de múltiples suturas”. Algunos ejemplos de sinostosis compleja de múltiples suturas incluyen los siguientes:
A veces, la craneosinostosis se asocia con una enfermedad genética preexistente. Estas enfermedades pueden ser:
Es el síndrome más frecuente relacionado con la craneosinostosis. Se asocia con la craneosinostosis coronal bilateral, anomalías de la parte media de la cara, protrusión de los ojos y obstrucción de las vías respiratorias. Alrededor del 30 % de los pacientes presenta acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia). En general, no hay anomalías en las extremidades, y la inteligencia suele ser normal. Este síndrome se presenta en, aproximadamente, 1 de cada 25,000 nacimientos. Se ha identificado una mutación en el gen FGFR2 que puede ser responsable del síndrome de Crouzon. Sin embargo, hasta un tercio de los casos ocurre de manera espontánea.
Este síndrome también se relaciona con la craneosinostosis coronal bilateral, que se caracteriza por una cabeza alta y acortada. Con esta enfermedad, también pueden presentarse otros tipos de sinostosis. La base del cráneo también suele estar fusionada. Además, pueden observarse anomalías en las manos, los codos, las caderas y las rodillas. Al igual que en el síndrome de Crouzon, la cara presenta un aspecto característico: ojos prominentes y muy separados, nariz en forma de pico y párpados inclinados hacia abajo. Se presenta en, aproximadamente, 1 de cada 100,000 nacimientos. Por lo general, se trata de un patrón hereditario. Asimismo, es frecuente que se produzcan retrasos en el desarrollo. Entre el 50 % y el 85 % de los casos presentan discapacidad intelectual.
Este síndrome suele asociarse con la sinostosis lambdoidea y sagital. El niño también puede presentar anomalías en las extremidades, como dedos adicionales en los pies. También se asocia con anomalías cardiacas. Por lo general, se debe a una mutación en el gen RAB23.
Este síndrome también se caracteriza por craneosinostosis y anomalías en las extremidades. Son frecuentes la craneosinostosis coronal unilateral, al igual que las deformidades de la parte media de la cara, la protrusión de los ojos, la pérdida de la audición y la acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia). Se conocen tres tipos, y los tipos 2 y 3 son las formas más graves.
Se trata de un síndrome congénito (presente al nacer) que suele estar asociado con la craneosinostosis y las anomalías en las extremidades. La alteración genética responsable de este síndrome es una mutación en el gen TWIST1. Entre sus características, se incluyen la sinostosis coronal (por lo general, unilateral) con crecimiento limitado de la parte anterior de la base del cráneo. Los niños también pueden presentar una línea del cabello baja, anomalías en los párpados, asimetría facial y retraso en el desarrollo de leve a moderado.
A fin de tratar la craneosinostosis, se abren las suturas fusionadas mediante cirugía, lo que genera espacio para que el cerebro crezca. Pueden hacerse distintos tipos de cirugía. El cirujano le explicará qué opciones de tratamiento para la craneosinostosis (enlace solo disponible en inglés) hay para su hijo(a). Juntos, elegirán el procedimiento más adecuado según las suturas afectadas y la edad de su hijo(a) en el momento del diagnóstico. En los casos más complejos de craneosinostosis, un neurocirujano y un cirujano plástico trabajan en conjunto.
La cirugía mínimamente invasiva puede usarse para tratar a bebés pequeños (menores de 4 o 5 meses) con diversos tipos de craneosinostosis.
Después de la cirugía mínimamente invasiva, los pacientes usan un casco hecho a medida durante algunos meses. A medida que el cerebro crece, el casco moldea suavemente la cabeza del niño hasta darle una forma más natural.
Craniectomía endoscópica o craniectomía lineal: Uno de los tipos más frecuentes de cirugía mínimamente invasiva es la craniectomía endoscópica o la craniectomía lineal. El cirujano hace una pequeña incisión (corte) en el cuero cabelludo para retirar la sutura. Se usa una pequeña cámara (endoscopio) para recorrer toda la sutura anormal por debajo del cuero cabelludo. Este procedimiento se conoce como “craniectomía lineal endoscópica”.
Resortes craneales: Esta cirugía comienza con la craniectomía lineal, en la que el cirujano retira la sutura fusionada. Luego, coloca resortes de acero inoxidable en la sutura recién abierta. Esto le da al cerebro espacio para crecer. Unos meses después, el cirujano retira los resortes.
Reconstrucción de la bóveda craneal (CVR): El cirujano retira y remodela partes del cráneo cercanas a la sutura fusionada, de modo que el cerebro tenga espacio para crecer. La CVR puede hacerse sobre todo el cráneo o en secciones individuales. Esto también se conoce como “remodelación de la bóveda craneal” o “reconstrucción craneal”.
Craneoplastia: La craneoplastia repara anomalías u orificios en el cráneo. El cirujano puede reparar el cráneo con hueso del propio niño (craneoplastia autóloga) o usar hueso artificial (implante de aloinjerto craneal).
Distracción (distracción de la bóveda craneal o distracción craneal): Esta cirugía se usa para expandir parte del cráneo, normalmente la parte posterior (distracción posterior de la bóveda craneal o PVD). Durante la operación, el cirujano retira una parte del cráneo. Luego, coloca un dispositivo médico que se fija con tornillos. Este dispositivo permite aumentar el tamaño del cráneo. Cuando vuelve a crecer suficiente hueso, el cirujano retira los tornillos y el dispositivo.
Avance fronto-orbitario (FOA): El FOA retira y remodela el hueso del cráneo que rodea la base de la frente. Suele usarse para tratar a bebés más grandes que tienen sinostosis metópica grave o sinostosis coronal.
Antes de la cirugía, se le programará una cita a su hijo(a) en el Centro de Craneosinostosis y Reconstrucción Craneal (Craniosynostosis and Cranial Reconstruction Center). En esa cita, participarán un neurocirujano y, posiblemente, un cirujano plástico. Para que podamos preparar una cirugía satisfactoria, comparta los antecedentes médicos completos de su hijo(a), incluido lo siguiente:
Infórmenos si su hijo(a) tuvo algún problema sin explicación durante una cirugía anterior.
Si su hijo(a) necesita usar un casco después de la cirugía, programaremos una cita en la Clínica Hanger (Hanger Clinic) para tomarle las medidas. Esta clínica se especializa en la fabricación de ortesis y prótesis. La cita se programará para una o dos semanas antes de la cirugía. Le avisaremos cuando el casco de su hijo(a) esté listo. Puede retirarlo justo antes o después de la cirugía.
El día de la cirugía, un médico llamado “anestesiólogo” hablará con usted sobre los métodos más adecuados para controlar el dolor según la edad y el tamaño de su hijo(a).
El anestesiólogo revisará, en detalle, los antecedentes de anestesia de su hijo(a). También necesitará saber si existen antecedentes familiares de reacciones a la anestesia general. Tenga esta información preparada el día de la cirugía. Es muy importante para ayudar a prevenir posibles reacciones a los anestésicos que pueden usarse durante la cirugía.
Antes de ir al hospital, lea la lista de verificación preoperatoria que aparece a continuación. Si su hijo(a) tiene la edad suficiente para entender, explíquele con palabras conocidas qué sucederá antes y después de la cirugía o durante esta.
Si su hijo(a) toma medicamentos todos los días para el corazón, el asma o las crisis convulsivas, deberá tomarlos con un pequeño sorbo de líquido transparente la mañana de la cirugía. No le dé antibióticos la mañana de la cirugía, ya que pueden causar náuseas y vómitos.
Si tiene alguna pregunta sobre los medicamentos de su hijo(a), llame al consultorio de Neurocirugía al 513‑636‑4726.
Según el tipo de cirugía, es posible que se traslade a su hijo(a) a nuestra Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (Pediatric Intensive Care Unit, PICU) inmediatamente después de la cirugía. Le cubrirán toda la cabeza con un vendaje de tipo turbante, y la tendrá elevada. Las electrodos adhesivos colocados en el pecho de su hijo(a) proporcionan lecturas que permiten controlarle el corazón. También le colocarán una luz roja en un dedo de la mano o del pie para controlar si la sangre tiene suficiente oxígeno. Recibirá líquidos y medicamentos por vía intravenosa. También le tomarán una muestra de sangre para comprobar que se esté recuperando según lo previsto.
Su hijo(a) tendrá sueño durante el primer día. La tarde de la cirugía, podrá tomar un biberón. Dos días después de la cirugía, le retirarán los vendajes que aún tenga en la cabeza.
Cuando los análisis de sangre estén estables, su hijo(a) pasará de la PICU a una habitación común. En ese momento, usted podrá alzarlo(a). Tendrá inflamadas la cabeza y la cara. La mayor inflamación aparece entre los dos y tres días después de la cirugía. Es normal que los ojos se inflamen hasta cerrarse, lo que puede asustar a su hijo(a). Las voces de los padres y la música y los sonidos familiares ayudan a tranquilizarlo(a).
Si a su hijo(a) le hicieron una reconstrucción de la bóveda craneal, podrá volver a su hogar entre el cuarto y el quinto día después de la cirugía. La mayoría de los niños a quienes se les hace una cirugía mínimamente invasiva para la craneosinostosis reciben el alta entre uno y dos días después de la cirugía. La inflamación de la cabeza y la cara irá disminuyendo. La inflamación alrededor de los ojos aparecerá y desaparecerá durante dos o tres semanas más.
Si su hijo(a) duerme boca abajo, es posible que despierte con los ojos tan inflamados que no pueda abrirlos. Esta inflamación suele desaparecer después de una o dos horas. Para reducirla, le recomendamos que, durante varias semanas después de la cirugía, acueste a su hijo(a) boca arriba. Si se da vuelta, vuelva a acomodarlo(a) boca arriba. Manténgale la cabeza elevada.
Una vez que esté en su hogar, es posible que su hijo(a) confunda el día con la noche. Para ayudarlo(a) a adaptarse a un horario más normal, dedíquele periodos para jugar durante el día en una habitación bien iluminada.
Si su hijo(a) necesita usar un casco después de la cirugía mínimamente invasiva, puede comenzar a usarlo unos cuatro días después del procedimiento. El médico de su hijo(a) y el especialista en cascos le darán indicaciones específicas sobre cuándo debe comenzar el tratamiento con el casco. También le dirán cuántas horas al día deberá usarlo.
La primera cita de seguimiento suele ser dos semanas después de la cirugía con un proveedor de práctica avanzada o con el cirujano de su hijo(a). Tres meses después de la cirugía, su hijo(a) acudirá a otra cita de seguimiento con el equipo quirúrgico.
Estas citas pueden programarse antes de que su hijo(a) reciba el alta de Cincinnati Children’s.
Si su hijo(a) usa un casco, el seguimiento quedará a cargo del especialista en cascos. La mayoría de los niños asisten a la primera cita de seguimiento del casco entre 7 y 10 días después de la cirugía.
Llame al equipo de Neurocirugía al 513‑636‑4726 si tiene inquietudes sobre el progreso de su hijo(a) después de la cirugía.
Llame si su hijo(a) presenta lo siguiente:
Nuestro horario de atención es de 8:00 a. m. a 4:30 p. m., de lunes a viernes. Por las noches y los fines de semana, llame a la línea principal del hospital al 513‑636‑4200 y pida que localicen al neurocirujano de guardia.
Last Updated 06/2026
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