¿Qué es la anomalía de Ebstein?
La anomalía de Ebstein es un defecto de la válvula tricúspide. La válvula tricúspide separa la aurícula derecha (la cavidad que recibe la sangre del cuerpo) del ventrículo derecho (la cavidad que bombea la sangre hacia los pulmones).
En la anomalía de Ebstein, dos valvas (lengüetas) de la válvula tricúspide no están en su sitio. La tercera valva es más larga de lo normal y puede estar unida a la pared del ventrículo. En casos poco frecuentes, la válvula está tan deformada que no permite que la sangre circule fácilmente en la dirección normal (de la aurícula derecha al ventrículo derecho).
Según el grado de anomalía que tenga la válvula tricúspide, puede dejar pasar la sangre hacia la aurícula derecha cuando el ventrículo derecho se contrae (aprieta). Como consecuencia, la aurícula derecha se agranda más de lo normal. Si la regurgitación (filtración) tricuspídea es lo suficientemente grave, puede producirse una insuficiencia cardiaca congestiva.
Si circula mucha sangre hacia la aurícula derecha, la presión dentro de la aurícula derecha se incrementa mucho. En circunstancias normales, el feto tiene un orificio entre la aurícula derecha y la izquierda, conocido como “foramen (agujero) oval”, que, en general, se cierra después del nacimiento.
En la anomalía de Ebstein, la presión alta en la aurícula derecha mantiene abierto el foramen oval, lo que se conoce como “foramen oval persistente” (PFO). Esta conexión permite que la sangre desoxigenada (“azul”) se traslade de la aurícula derecha a la aurícula izquierda. La sangre evita el paso por los pulmones y va directamente al cuerpo. Esto produce niveles más bajos de oxígeno en la sangre. Por eso, los niños con anomalía de Ebstein pueden presentar coloración azul o estar “cianóticos”, porque tienen baja saturación de oxígeno.
La anomalía de Ebstein puede presentarse junto con otros defectos cardiacos, como la estenosis o atresia de la válvula pulmonar, la comunicación interauricular o la comunicación interventricular. Muchos pacientes con anomalía de Ebstein tienen una vía de conducción eléctrica adicional en el corazón. Esto puede dar lugar a episodios de frecuencia cardiaca acelerada y anormal, lo que se denomina “taquicardia supraventricular” (esta afección se conoce como “síndrome de Wolff-Parkinson-White”).
¿Cuáles son los signos y los síntomas de la anomalía de Ebstein?
La anomalía de Ebstein puede ser de muy leve a grave. Muchos pacientes con grados de anomalía de Ebstein más leves no presentan síntomas y tienen una saturación de oxígeno normal. Cuando no se presentan síntomas hasta una etapa posterior de la vida, es posible que el diagnóstico se establezca al escuchar un soplo cardiaco.
Algunos bebés y niños tienen la piel con una coloración azul (cianosis). Esto ocurre debido al paso de la sangre de la aurícula derecha a la izquierda. Los niños pueden quejarse de que el corazón se acelera, que se salta un latido o que simplemente “late de forma rara”. Es posible que se cansen con más facilidad que otros niños o que les falte el aire. En los adolescentes y adultos jóvenes, los primeros síntomas pueden ser la sensación de que el corazón se salta latidos (palpitaciones) o late rápido, la falta de aire y el dolor en el pecho. Los pacientes con anomalía de Ebstein crecen y se desarrollan con normalidad.
Los bebés muy afectados suelen estar muy enfermos al nacer. Pueden tener saturaciones de oxígeno bajas (cianosis) e insuficiencia cardiaca que requiere cuidados intensivos inmediatos.
Diagnóstico de la anomalía de Ebstein
Se realiza una radiografía de tórax para observar el tamaño del corazón, que puede ser mayor de lo normal. El diagnóstico de la anomalía de Ebstein se suele establecer por el gran tamaño del corazón que se ve en la radiografía de tórax.
El diagnóstico de la anomalía de Ebstein se determina mediante un ecocardiograma (solo disponible en inglés). Este método también ayuda a identificar cualquier otro defecto cardiaco. Con esta prueba, el cardiólogo pediátrico (médico del corazón) puede determinar el grado de desplazamiento de la válvula, así como la gravedad de la filtración (insuficiencia) o del estrechamiento (estenosis) de la válvula. También ayuda a ver el tamaño de las cavidades del corazón y si hay un foramen oval persistente.
Un electrocardiograma (ECG) (solo disponible en inglés) registra el ritmo cardiaco. Si su hijo(a) se ha quejado de que el corazón le late a un ritmo acelerado y no se encuentra la respuesta en esta prueba inicial, quizá deba llevarse un monitor a su hogar. También es posible que su hijo(a) se someta a una prueba de esfuerzo para observar mejor el funcionamiento de su corazón durante la actividad. Algunos pacientes con ritmos cardiacos anormales pueden necesitar más pruebas para identificar y tratar sus problemas de ritmo cardiaco.
Hoy en día, no se suelen realizar pruebas diagnósticas invasivas. Algunos pacientes con anomalía de Ebstein pueden necesitar un cateterismo cardíaco (solo disponible en inglés) para examinar a fondo su anatomía y función cardiaca.
¿Cómo se trata la anomalía de Ebstein?
El cardiólogo pediátrico de su hijo(a) analizará las opciones de tratamiento adecuadas. Los defectos leves que no ocasionan síntomas muchas veces no requieren ningún tratamiento médico ni quirúrgico. El tratamiento médico se reserva para niños con insuficiencia cardiaca congestiva o ritmos cardiacos anormales.
En caso de un defecto más moderado o grave, es posible que se necesite cirugía. Puede recomendarse la cirugía de reparación o reemplazo de la válvula tricúspide y el cierre del foramen oval persistente o de la comunicación interauricular. La cirugía podría ser necesaria en niños mayores con insuficiencia cardiaca congestiva de moderada a grave, aumento significativo del tamaño del corazón, cianosis o formación anormal de coágulos.
Pueden usarse procedimientos en el laboratorio de cateterismo cardiaco para ayudar a corregir problemas de frecuencias cardiacas aceleradas. El tratamiento médico para la insuficiencia cardiaca o las arritmias se utiliza en combinación con una cirugía planificada. Cuando las formas de la anomalía de Ebstein son muy graves, puede ser necesaria una intervención quirúrgica en el periodo neonatal. En ese caso, el tratamiento es más parecido al de los niños con anomalías cardíacas de un solo ventrículo (solo disponible en inglés).
Resultados
Los niños que se someten a una cirugía evolucionan favorablemente.
Manejo en la adultez y la adolescencia
La anomalía de Ebstein puede diagnosticarse a cualquier edad. Las personas con la forma más leve de la enfermedad pueden no tener ningún problema a lo largo de su vida. Sin embargo, muchas personas con anomalía de Ebstein presentan problemas del ritmo cardiaco. Estos se hacen más frecuentes a medida que pasan los años. Con el tiempo, también son frecuentes las limitaciones para hacer actividad física.
Todos los pacientes con anomalía de Ebstein necesitan supervisión de por vida por parte de especialistas en cardiopatías congénitas. Muchas personas con anomalía de Ebstein necesitarán tratamiento para los problemas del ritmo cardiaco. Estos problemas pueden reaparecer o pueden aparecer nuevos. Si es necesaria una intervención quirúrgica, la debe llevar a cabo un cirujano especializado en cardiopatías congénitas.
Obtenga más información acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés).
