La linfohistiocistosis hemofagocítica, también llamada HLH (sigla en inglés de hemophagocytic lymphohistiocytosis), es un trastorno de inmunodeficiencia. En este tipo de trastorno, hay una parte del sistema inmunitario que falta o está defectuosa. Esto significa que el cuerpo no puede combatir las infecciones como debería. Como resultado, una persona con HLH podría sufrir de infecciones frecuentes que por lo general son más graves y duran más de lo habitual.

Cuando se sufre de HLH, los glóbulos blancos (linfocitos T y macrófagos) se activan y acumulan en los órganos tales como la piel, el bazo y el hígado. Estas células luego destruyen otras células sanguíneas como los glóbulos rojos, plaquetas y neutrófilos.