Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH)

Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH)

La linfohistiocitosis hemofagocítica, también llamada HLH (sigla en inglés de hemophagocytic lymphohistiocytosis), es un trastorno de inmunodeficiencia. En este tipo de trastorno, hay una parte del sistema inmunitario que falta o tiene fallas. Esto significa que el cuerpo no puede combatir las infecciones como debería. Como resultado, una persona con HLH podría sufrir infecciones frecuentes que por lo general son más graves y duran más de lo habitual.

Cuando se sufre de HLH, ciertos glóbulos blancos (linfocitos T y macrófagos) no pueden dejar de estar activos y se acumulan en órganos como la piel, el bazo y el hígado. Estas células luego destruyen otras células sanguíneas como glóbulos rojos, plaquetas y neutrófilos, y causan daños en los órganos afectados.

Tipos de HLH

Hay dos tipos de HLH. La HLH “primaria” o “familiar” es provocada por un problema hereditario del sistema inmunitario. La HLH “secundaria” puede ocurrir cuando el sistema inmunitario sufre una alteración (por ejemplo, infecciones), pero no necesariamente a causa de una afección hereditaria. Ambos tipos de HLH pueden poner en riesgo la vida. La HLH puede provocar insuficiencia hepática, problemas respiratorios, inflamación del cerebro e incapacidad de combatir infecciones.

La linfohistiocitosis hemofagocítica es más frecuente en bebés y niños, pero puede presentarse a cualquier edad, incluso en la adolescencia y en la etapa adulta.

Se considera una enfermedad rara; las estadísticas indican que ocurre en aproximadamente uno de cada 50,000 niños. Por eso, muchos proveedores de atención médica no están familiarizados con sus síntomas y con frecuencia no se diagnostica durante demasiado tiempo.

Síntomas

La HLH puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas iniciales podrían ser similares a los de las infecciones comunes. Los síntomas de HLH que podría notar en su hijo incluyen los siguientes:

  • Fiebres persistentes
  • Sarpullido
  • Ganglios linfáticos agrandados
  • Aspecto amarillento en la piel o los ojos (ictericia)
  • Tos, dificultad para respirar
  • Crisis tipo convulsivas
  • Estado mental alterado

Otros problemas que podría encontrar el médico de su hijo incluyen:

  • Hepatitis
  • Insuficiencia hepática
  • Conteo bajo de componentes de la sangre
  • Hígado agrandado
  • Bazo agrandado

Diagnóstico

La HLH solo se puede diagnosticar mediante análisis de sangre adecuados en un entorno clínico adecuado. Los médicos podrían extraer algo de líquido del canal medular para buscar HLH en el cerebro. Es importante recordar que algunos tipos de cáncer (como leucemia y linfoma) pueden presentar síntomas similares a la HLH, y por eso esas afecciones se deberían investigar en forma adecuada durante los análisis en un paciente que se sospecha que tiene HLH.

Otras pruebas que se podrían hacer incluyen:

  • Radiografías
  • Análisis de médula ósea
  • Tomografías computarizadas
  • Ecografías
  • Exploración con tomografía por emisión de positrones, también llamado PET (para detectar cáncer)
  • Resonancias magnéticas
  • Pruebas para detección de infecciones que podrían estar asociadas con la HLH
  • Análisis de sangre especiales que se pueden hacer para evaluar rápidamente a los pacientes en busca de causas genéticas de HLH
  • Pruebas genéticas

Tratamiento

El tratamiento inmediato es muy importante para los pacientes con HLH, ya que la enfermedad suele ser mortal. Los primeros tratamientos por lo general se usan para detener la inflamación del cuerpo. Estos tratamientos suprimen al sistema inmunitario, lo que ayuda a reducir el daño que sufre el cuerpo de un paciente.

El tratamiento puede incluir:

  • Esteroides más quimioterapia
  • Terapia de anticuerpos para destruir determinadas células inmunitarias
  • Medicamentos que suprimen al sistema inmunitario
  • Medicamentos que ayudan a tratar cualquier infección que esté presente y a prevenir nuevas infecciones

Con el tratamiento, la HLH podría quedar bajo control luego de algunas semanas. Pero podría volver a aparecer y agudizarse más adelante, en especial a medida que se disminuye el tratamiento y un paciente podría necesitar más tratamiento.

A menudo, los pacientes con HLH primaria necesitan un trasplante de médula ósea. Con frecuencia los pacientes que se someten a un trasplante de médula ósea exitoso viven vidas plenas y productivas.

Last Updated 01/2020

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