¿Qué son las malformaciones linfáticas?
Las malformaciones linfáticas son grupos de canales linfáticos agrandados o con forma anormal que no funcionan correctamente. El sistema linfático está compuesto por órganos (bazo, timo, amígdalas y adenoides), ganglios linfáticos y tubos delgados (canales linfáticos) que transportan el líquido linfático. El sistema linfático es una parte importante del sistema inmunitario. También ayuda a eliminar el exceso de líquido de los tejidos del cuerpo. En las malformaciones linfáticas, el movimiento del líquido linfático es lento o está disminuido. Esto hace que el exceso de líquido se acumule y agrande los canales linfáticos. Esto provoca inflamación y quistes (sacos de líquido) en la zona afectada.
Las malformaciones linfáticas se forman antes del nacimiento. Los problemas en la formación y el desarrollo de los vasos linfáticos provocan las malformaciones linfáticas. No se deben a ningún fármaco, medicamento o exposición ambiental durante el embarazo. La mayoría de las malformaciones linfáticas se identifican al nacer o durante la primera infancia. Algunas podrían no notarse hasta la adolescencia o la adultez si son pequeñas o están ubicadas dentro del cuerpo.
Las malformaciones linfáticas pueden afectar cualquier parte del cuerpo. Son más frecuentes en el cuello y la cabeza. Pueden afectar a múltiples zonas del cuerpo. Los síntomas y las complicaciones varían y dependen del tamaño y de la ubicación de la malformación.
Antes se las conocía como linfangiomas o higromas quísticos.
¿Cuáles son las causas de las malformaciones linfáticas?
Las malformaciones linfáticas se forman antes del nacimiento. Los problemas en la formación y el desarrollo de los vasos linfáticos provocan malformaciones linfáticas. No se deben a ningún fármaco, medicamento o exposición ambiental durante el embarazo. La mayoría de las malformaciones linfáticas se identifican al nacer o durante la primera infancia. Algunas podrían no notarse hasta la adolescencia o la adultez si son pequeñas o están ubicadas dentro del cuerpo.
¿Cómo se manifiestan las malformaciones linfáticas?
Las malformaciones linfáticas pueden tener diferentes aspectos. Según el tamaño de los canales linfáticos anormales, se clasifican como macroquísticas, microquísticas o una combinación de las dos. Las malformaciones linfáticas macroquísticas son grandes quistes llenos de líquido que parecen masas suaves y lisas bajo la piel con coloración normal o azulada. Las microquísticas tienen apariencia de esponja y se ven como una zona inflamada.
Las malformaciones linfáticas microquísticas también pueden presentar vesículas llenas de líquido (ampollas linfáticas) sobre la lesión. Las ampollas linfáticas son pequeñas lesiones cutáneas con relieve que contienen líquido linfático transparente. Suelen parecer ampollas o ampollas de sangre. También pueden volverse de color morado oscuro o negro cuando la sangre fluye hacia las ampollas.
Además, es posible que, en las personas con malformaciones linfáticas, se produzca el crecimiento excesivo o agrandamiento de una parte del cuerpo (por ejemplo, los labios, las mejillas, las orejas, la lengua, las extremidades, los dedos de la mano o los dedos del pie).
Algunas malformaciones linfáticas están dentro del cuerpo y no pueden verse sin estudios por imágenes especiales.
¿Cómo se diagnostican las malformaciones linfáticas?
Para diagnosticar una malformación linfática se recurre a los antecedentes médicos y a un examen físico. Se pueden necesitar imágenes radiológicas, como ecografías, imágenes por resonancia magnética (IRM) o tomografías computarizadas (CT o CAT) para confirmar el diagnóstico o ver el alcance de la malformación.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de una malformación linfática?
Pueden producirse infecciones en la piel o en los tejidos blandos (celulitis) alrededor de la malformación. Esto suele suceder cuando las bacterias ingresan al cuerpo a través de las ampollas linfáticas. La celulitis puede ocasionar una infección más seria o poner en riesgo la vida. Por eso, es necesario administrar antibióticos de inmediato para tratar estas infecciones. Las personas con malformaciones linfáticas en la zona de la cabeza y el cuello, especialmente las que afectan la boca, pueden tener infecciones frecuentes y serias. Esto ocurre cuando las bacterias de la boca ingresan a la malformación. Mantener una buena higiene bucal reduce la probabilidad de estas infecciones. Se recomiendan el cepillado dental regular y las visitas al dentista.
El sangrado en la zona de la malformación puede causar dolor e inflamación. Esto puede ocurrir por un traumatismo en la zona, o puede darse sin razón. Las ampollas de la piel pueden sangrar o drenar líquido linfático.
También puede haber dolor crónico y deformidad.
Pueden presentarse complicaciones adicionales, como las siguientes:
- Una malformación que afecta la tráquea, la lengua o el pecho puede causar problemas para respirar, comer, beber y hablar.
- Una malformación en el estómago o los intestinos puede causar diarrea crónica y pérdida de proteínas importantes.
- Una malformación en el pecho puede provocar acumulación de líquido en los pulmones (derrame pleural) o alrededor del corazón (derrame pericárdico). Esto puede generar complicaciones cardiacas y respiratorias.
- Una malformación en el abdomen puede provocar acumulación de líquido dentro del abdomen (ascitis). Además, estas malformaciones pueden causar problemas urinarios o intestinales.
Malformaciones linfáticas complejas
La anomalía linfática generalizada (AGL) y la enfermedad de Gorham‑Stout (EGS) son malformaciones linfáticas raras y complejas que afectan múltiples partes del cuerpo. Las áreas más afectadas son los huesos, el pecho, la piel, el bazo y el hígado. Tanto en la anomalía linfática generalizada como en la enfermedad de Gorham‑Stout, las malformaciones linfáticas comprometen los huesos, pero se ven diferentes en los estudios por imágenes. Las malformaciones linfáticas en la enfermedad de Gorham‑Stout destruyen la capa externa del hueso (corteza) y causan pérdida ósea. En la anomalía linfática generalizada, las malformaciones linfáticas causan lesiones u orificios en los huesos que parecen “perforaciones” en las imágenes. En ambas condiciones, estas lesiones óseas pueden producir fracturas. Si la columna vertebral se ve afectada, existe riesgo de problemas neurológicos. Los pacientes con anomalía linfática generalizada y enfermedad de Gorham‑Stout tienen un mayor riesgo de que el líquido linfático se filtre hacia los pulmones (derrame pleural), hacia el abdomen (ascitis) o alrededor del corazón (derrame pericárdico). También pueden presentar otras complicaciones adicionales.
La linfangiomatosis kaposiforme (KLA) es un trastorno muy raro, agresivo y puede poner en riesgo la vida. Como en la anomalía linfática generalizada, las malformaciones linfáticas afectan múltiples partes del cuerpo, pero, en la linfangiomatosis kaposiforme, se observan grupos linfáticos inusuales llamados “kaposiformes”. Las personas con linfangiomatosis kaposiforme suelen presentar efusiones/ascitis, lesiones óseas y afectación de uno o más órganos. Se asocia con coagulopatías (problemas con la coagulación y hemorragias). Las complicaciones dependen del grado de afectación de los órganos y de la gravedad de los problemas sanguíneos.
¿Cómo se tratan las malformaciones linfáticas?
¿Mi hijo(a) debería recibir tratamiento para una malformación linfática?
Un médico o un equipo de especialistas con experiencia en el manejo de estas afecciones debe evaluar a los niños con malformaciones linfáticas. Las recomendaciones de tratamientos son diferentes para cada paciente.
¿Cómo se tratan y manejan las malformaciones linfáticas?
No existe una “cura” para las malformaciones linfáticas. La mayoría de las malformaciones linfáticas no pueden extirparse por completo con una cirugía. El manejo depende de la profundidad, la ubicación y la extensión de la malformación. Existen varios tratamientos.
Las opciones de tratamiento son:
- Observación.
- Terapia de compresión. Consiste en usar una prenda ajustada en la parte del cuerpo afectada para prevenir el dolor o el crecimiento de la malformación.
- Escleroterapia (solo disponible en inglés). Este procedimiento consiste en inyectar un medicamento sobre la malformación para disminuir el dolor o reducir las áreas abultadas.
- Tratamiento con fármacos. Puede utilizarse para tratar diversos síntomas y complicaciones de las malformaciones linfáticas.
- Sirólimus (sirolimus) tópico: Este medicamento se presenta en forma de ungüento, crema o gel. Se aplica sobre las ampollas linfáticas.
- Sirólimus oral: Este medicamento se toma por la boca. Se usa para ayudar a controlar las malformaciones grandes o complicadas.
- Ácido zoledrónico (zoledronic acid) (Zometa): Este medicamento se administra por vía intravenosa. Se usa para tratar lesiones óseas problemáticas.
- Actualmente, existen medicamentos en fase de investigación que se están estudiando en ensayos de investigación clínica.
- Extirpación quirúrgica. Algunas lesiones pequeñas pueden extirparse por completo mediante cirugía. Se puede realizar una cirugía para extirpar el tejido adicional o que ha crecido en exceso.
- Terapia con láser. Este procedimiento usa rayos de luz especiales para tratar las ampollas linfáticas que sangran o supuran.
- Procedimientos ortopédicos. Es posible que se necesite cirugía para tratar problemas de sobrecrecimiento de los huesos.
¿Hay algún riesgo asociado al tratamiento?
Cada una de estas opciones de tratamiento puede provocar efectos secundarios:
- Escleroterapia. Pueden aparecer ampollas, cicatrices, infecciones, adormecimiento o pérdida de tejido. Algunas malformaciones necesitan varios tratamientos.
- Tratamiento con fármacos.
- Sirólimus tópico: El sirólimus tópico puede causar irritación de la piel.
- Sirólimus oral: Antes de que comience a tomarlo, su médico hablará con usted sobre los efectos secundarios.
- Ácido zoledrónico (Zometa): Antes de que comience a tomarlo, su médico hablará con usted sobre los efectos secundarios.
- Extirpación quirúrgica. Se espera que se formen cicatrices después de la extirpación quirúrgica de la malformación. La cirugía puede causar daños en las estructuras cercanas, como los nervios, los vasos sanguíneos normales y los músculos. La parte de la malformación que no se haya extirpado puede aumentar de tamaño con el tiempo.
- Terapia con láser. Podrían producirse cicatrices o cambios en la pigmentación de la piel.
