La atresia pulmonar es un defecto congénito complejo (presente al momento del nacimiento). Sucede por un desarrollo anormal del corazón del feto durante el primer trimestre del embarazo.

La válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar. Tiene tres lengüetas que funcionan como una puerta unidireccional. Esto permite que la sangre desoxigenada fluya desde la cámara de bombeo derecha hacia los pulmones para captar oxígeno. La válvula se cierra a medida que el ventrículo derecho se relaja. De este modo, la sangre no vuelve hacia en ventrículo derecho.

Si hay atresia pulmonar, los problemas con el desarrollo de la válvula evitan que las lengüetas se abran. Esto significa que la sangre no puede circular desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. Antes del nacimiento, mientras el feto se está desarrollando, no constituye una amenaza para la vida. La placenta le proporciona oxígeno al bebé. Los pulmones no se utilizan para oxigenar la sangre. La sangre que entra por el lado derecho del corazón del feto pasa a través de una apertura llamada foramen oval. Este permite que la sangre oxigenada (roja) de la placenta se dirija hacia el lado izquierdo del corazón. Luego va hacia el cuerpo.

En algunos casos, puede haber una segunda apertura. La apertura puede estar en la pared ventricular. Esto permite que la sangre en el ventrículo derecho pueda salir. Esta apertura se conoce como comunicación ventricular (VSD). Si no hay comunicación ventricular, el ventrículo derecho recibe poco flujo sanguíneo antes del nacimiento. No se desarrolla por completo.

Al momento del nacimiento, cuando se separa al bebé de la placenta, los pulmones se abren con la primera respiración. Deben cumplir con la tarea de oxigenar la sangre del bebé. Si no hay una apertura de la válvula pulmonar, la sangre deberá encontrar otra manera de llegar a los pulmones y obtener oxígeno.

El foramen oval suele cerrarse durante los primeros meses de vida, pero, en este caso suele permanecer abierto. Permite que la sangre desoxigenada (azul) se traslade de la aurícula derecha a la aurícula izquierda. Desde allí, se dirige hacia el ventrículo izquierdo y sale por la aorta hacia el cuerpo. Este panorama no permite soportar la vida a largo plazo. La sangre desoxigenada no puede cumplir con las demandas del cuerpo. Los recién nacidos también tienen conectadas la aorta y la arteria pulmonar. Esto se conoce como conducto arterioso. Permite que parte de la sangre desoxigenada (azul) pase hacia los pulmones. Desafortunadamente, el conducto arterioso suele cerrarse durante las primeras horas o días de vida si el bebé no es tratado con medicamentos para salvar su vida.

Debido al bajo nivel de oxígeno que recibe el cuerpo, la atresia pulmonar es uno de los problemas cardíacos catalogados como "síndrome del bebé azul." La atresia pulmonar ocurre en uno de cada 10,000 nacimientos vivos.

Causas de la atresia pulmonar

El problema ocurre mientras el corazón se está desarrollando durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal. Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético. Esto puede ser debido a un gen defectuoso, una mutación cromosómica o la exposición ambiental. Esto puede provocar que los problemas cardíacos ocurran con más frecuencia en algunas familias. La mayor parte de las veces, este defecto cardíaco ocurre por casualidad sin razón aparente.

Signos y síntomas de la atresia pulmonar

A menudo se observa un grado de cianosis (coloración azul) inmediatamente después del nacimiento. Dicho grado dependerá de otras diferencias estructurales del corazón, y puede ir de leve a grave. El grado de cianosis está relacionado con la presencia de otros defectos que permiten que la sangre se mezcle. Esto incluye un conducto arterioso persistente (abierto) que se utiliza para obviar los pulmones durante la vida fetal. Este conducto arterioso comienza a cerrarse poco después del nacimiento. El cierre comienza con la introducción de oxígeno al torrente sanguíneo una vez que el bebé empieza a respirar por sí mismo. El cierre del conducto comienza a las pocas horas después del nacimiento. Puede llevar entre unos pocos días y unas pocas semanas. A medida que el conducto se cierra, la cianosis aumenta. Algunos bebés desarrollan vasos sanguíneos adicionales, llamados vasos colaterales, que llevan sangre desde las arterias hasta los pulmones. Dependiendo del tamaño de los vasos sanguíneos, el bebé puede no verse azul al principio. Es posible que no necesiten una intervención quirúrgica por un largo período. Con el tiempo, el bebé superará la capacidad de estos vasos de llevar suficiente sangre hacia los pulmones para su oxigenación.

A continuación se presentan los síntomas más habituales de la atresia pulmonar. Cada niño puede tener síntomas diferentes.

Entre los síntomas se encuentran:

  • respiración acelerada
  • dificultad respiratoria
  • irritabilidad
  • letargia (aumento de la somnolencia)
  • piel pálida, fría o húmeda
  • cianosis (coloración azul de la boca o la piel)

Los síntomas de la atresia pulmonar pueden ser parecidos a los de otras afecciones médicas o problemas cardíacos. Consulte siempre con el médico de su hijo para que se realice un diagnóstico.

Diagnóstico de la atresia pulmonar

Un cardiólogo pediátrico o un neonatólogo pueden estar involucrados en el cuidado de su hijo. El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de los defectos cardíacos congénitos. También se encargan de problemas cardíacos que pueden desarrollarse más tarde durante la infancia. Un neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a los recién nacidos, ya sean prematuros o a término.

La cianosis es el principal signo que indica que hay un problema con el recién nacido. El médico del niño también puede haber observado un soplo cardíaco durante la examinación física. El soplo cardíaco es un sonido ocasionado por la turbulencia de la sangre que circula a través de las aperturas que permiten que la sangre se mezcle.

Pruebas diagnósticas

Se necesitan pruebas adicionales para ayudar a realizar el diagnóstico. Estas pueden incluir radiografías de tórax, una prueba diagnóstica que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

  • Electrocardiograma (ECG), una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón. También muestra ritmos anormales (arritmias o disritmias) y el estrés del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma, un procedimiento que permite observar la estructura y el funcionamiento del corazón mediante ondas sonoras que se graban y muestran en una pantalla. Las ondas sonoras proporcionan una imagen en movimiento del corazón y de las válvulas cardíacas.
  • Cateterismo cardíaco, un procedimiento invasivo que proporciona información detallada acerca de las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo dirige hacia el interior del corazón. Se mide la presión arterial y la saturación de oxígeno de las cuatro cámaras del corazón. También se realizan medidas en la arteria pulmonar y en la aorta. Se inyecta un medio de contraste para ver las estructuras del corazón con mayor claridad.

Este defecto cardíaco suele encontrarse antes del nacimiento, durante una ecografía. El obstetra lo remitirá a un especialista para que lleve a cabo un ecocardiograma fetal. Esta puede ser una oportunidad para detectar este defecto. También ayudará a los médicos para que puedan prepararse para el parto. Cuando se conoce el diagnóstico antes del nacimiento, el bebé puede ser estabilizado con un medicamento que mantiene las conexiones fetales abiertas hasta que se examine al bebé. Para decidir si el bebé necesitará cirugía durante el período neonatal, se realizará un ecocardiograma junto con la examinación.

Tratamiento de la atresia pulmonar

El tratamiento específico para la atresia pulmonar será determinado por el médico según:

  • la edad del bebé, su salud en general y los antecedentes médicos
  • el grado de la enfermedad
  • la tolerancia del bebé a medicamentos, los procedimientos o las terapias específicos
  • las expectativas para el curso de la enfermedad
  • su opinión o preferencia

Atención para la adultez y la adolescencia

Los adultos con atresia pulmonar pueden verse azulados (cianóticos) si no fueron diagnosticados durante la infancia o si no recibieron una reparación quirúrgica. Todos los pacientes cianóticos deben ser supervisados y tratados con atención por expertos en defectos cardíacos congénitos. Algunos pacientes que han tenido atresia pulmonar recibirán corrección quirúrgica de varios tipos. Todos ellos necesitan ser supervisados de por vida por expertos en defectos cardíacos congénitos.