Anomalías de ventrículo único y circulación de Fontan
El término “anomalía de ventrículo único” se usa, intencionalmente, de forma general. Hace referencia a un grupo de defectos cardiacos que, si bien son diferentes entre sí, comparten una característica común: uno de los dos ventrículos tiene un buen tamaño funcional.
Por este motivo, el plan de reconstrucción es similar al que se sigue para la mayoría de estos defectos. Se planifican procedimientos reconstructivos por etapas que permitirán una “circulación de Fontan”.
Estas son algunas de las anomalías de ventrículo único:
- Atresia tricuspídea
- Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo
- Doble entrada del ventrículo izquierdo: es un defecto que afecta las válvulas y cámaras del corazón
- Muchas de las anomalías por heterotaxia: posición anormal del corazón o de los vasos sanguíneos
- Algunas variaciones de la doble salida del ventrículo derecho, que ocurren cuando la arteria principal que lleva la sangre del corazón al cuerpo y la arteria que lleva la sangre del corazón a los pulmones tienen una obstrucción total o parcial
Diagnóstico de las anomalías de ventrículo único
Con un ecocardiograma (enlace solo disponible en inglés), es posible identificar el tipo de defecto cardiaco. Los ecocardiogramas se usan durante toda la vida del paciente para controlar la evolución de la anomalía.
El cateterismo cardíaco (enlace solo disponible en inglés) solo es necesario en un recién nacido que presenta una anomalía de ventrículo único si no es posible explorar la anatomía a fondo mediante un ecocardiograma. Se puede hacer una tomografía computarizada para ver detalles que no se observan con claridad en el ecocardiograma. Las tomografías se pueden usar como información adicional para planificar la cirugía. A los pacientes que tienen anomalías de ventrículo único se les hace un cateterismo cardiaco antes de la segunda cirugía (procedimiento de Glenn) y otro antes de la tercera cirugía (procedimiento de Fontan). Estos cateterismos cardiacos se hacen para examinar la anatomía y medir la presión en el corazón. Estas mediciones de presión son importantes para decidir si la cirugía es una buena opción para un paciente con anomalía de ventrículo único.
Circulación de Fontan
En un corazón normal, cada ventrículo cumple una función distinta. El ventrículo derecho bombea sangre hacia los pulmones, mientras que el ventrículo izquierdo bombea sangre hacia el resto del cuerpo.
En un corazón con esta anomalía, solo hay un único ventrículo lo suficientemente grande para cumplir con la función normal de bombear sangre.
Cuando solo hay un único ventrículo capaz de bombear sangre, es necesario hacer un cambio para que la sangre circule de la mejor manera posible sin que el corazón se esfuerce.
Cuando el corazón tiene un único ventrículo, este deberá bombear toda la sangre al cuerpo. La tarea de enviar sangre a los pulmones se cumple sin bombeo.
La “circulación de Fontan” es el circuito en el que el ventrículo único bombea la sangre que regresa de los pulmones al resto del cuerpo. La sangre que regresa del cuerpo circula hacia los pulmones a través de conexiones de vasos sanguíneos sin pasar por una cavidad de bombeo. Es posible que sea necesario hacer diferentes cirugías.
Cuándo está indicado el procedimiento de Fontan
Para que un corazón reconstruido mediante la técnica de Fontan funcione bien, deben mantenerse algunas funciones.
El ventrículo único debe seguir funcionando correctamente. No puede haber una disfunción (bombeo o compresión deficientes) a causa de un mayor volumen o de una mayor presión. El cardiólogo de su hijo(a) controlará el funcionamiento del corazón mediante ecocardiogramas. Si comienza a fallar, puede indicarle medicamentos o solicitar más pruebas.
Las arterias pulmonares deben formarse bien, sin estenosis (estrechamiento). También deben mantener una resistencia baja (o estar muy distendidas). Si las arterias pulmonares son estrechas o si la resistencia de los vasos es alta, la sangre no podrá circular por estos vasos sin bombeo. En consecuencia, el procedimiento de Fontan no será eficaz.
Las válvulas estrechas o con fugas pueden tener un efecto negativo en la función del ventrículo o en la circulación de la sangre hacia los pulmones.
Cómo se logra la circulación de Fontan
El tipo de operación necesaria en el periodo neonatal depende del tipo específico de anomalía del ventrículo único. En algunos bebés, no hay circulación sanguínea suficiente hacia los pulmones. Esto ocasiona cianosis (enlace solo disponible en inglés). En estos casos, se coloca un injerto tubular desde otra arteria hasta la arteria pulmonar. Este procedimiento se denomina derivación sistémico‑pulmonar. También se lo conoce como derivación de Blalock‑Taussig (BTT). En ocasiones, puede practicarse de manera no invasiva en el laboratorio de cateterismo cardiaco con un stent ductal (en el conducto arterioso persistente).
En otros bebés, la circulación sanguínea hacia los pulmones puede ser excesiva. Esta situación hace que el ventrículo se esfuerce más, lo que puede provocar una presión muy alta en las arterias pulmonares. En esos casos, se hace un procedimiento para restringir la circulación de la sangre hacia los pulmones, que consiste en colocar un trozo de material o una “banda” alrededor de la arteria pulmonar para estrecharla. En ocasiones, puede practicarse de manera no invasiva en el laboratorio de cateterismo cardiaco con pequeños dispositivos, llamados reguladores de flujo pulmonar, que se colocan en las arterias pulmonares.
Otros recién nacidos tienen enfermedades cardiacas más complejas que requieren operaciones de mayor complejidad. Por ejemplo, el procedimiento de Norwood se hace para tratar a pacientes con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.
Aunque no es lo habitual, puede ocurrir que un bebé con anomalía de ventrículo único tenga un flujo de sangre “adecuado” hacia los pulmones. Eso significa que la misma cantidad de sangre circula hacia el cuerpo y hacia los pulmones. Estos bebés no necesitan ninguna intervención en el periodo neonatal.
La meta para cualquier bebé en el periodo neonatal es que se equilibre la circulación sanguínea hacia los pulmones y el resto del cuerpo. Esto permite que el nivel de oxígeno sea estable y que la función del corazón sea buena.
La segunda etapa para la mayoría de los niños que tienen anomalías de ventrículo único se lleva a cabo entre los 3 y los 6 meses de edad. La operación se denomina “derivación bidireccional de Glenn” o, también, “procedimiento de hemi‑Fontan”.
El procedimiento de Glenn consiste en desconectar del corazón el vaso grande que trae la sangre de la cabeza y la parte superior del cuerpo de regreso al corazón (vena cava superior). Luego, se conecta a la arteria pulmonar. Si el paciente tiene una derivación de Blalock‑Taussig, se la retira. Si se le colocó una banda en la arteria pulmonar con anterioridad, se la puede retirar. También se la puede dejar.
La segunda es que alivia el esfuerzo del ventrículo único. En consecuencia, el ventrículo ya no tiene que bombear toda la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Así, se reduce el riesgo de insuficiencia cardiaca temprana. La tasa de supervivencia de esta operación es del 90 % o más.
Después del procedimiento de Glenn, la mayoría de los niños suelen tener un nivel de saturación de oxígeno del 75 % al 85 %.
La tercera y última etapa en la reconstrucción de una anomalía de ventrículo único es la cirugía de finalización de Fontan. Por lo general, esta cirugía se lleva a cabo entre los 2 y los 4 años de edad.
En la cirugía de Fontan, los vasos sanguíneos que llevan la sangre de la parte inferior del cuerpo de regreso al corazón (vena cava inferior) se conectan directamente a las arterias pulmonares. Hasta antes de la intervención, esta sangre no pasa por los pulmones. Se bombea directamente al cuerpo, lo que provoca que el nivel de oxígeno sea inferior al normal.
Tras la cirugía de Fontan, el nivel de oxígeno es normal (de alrededor de 90 %). En la actualidad, los dos métodos más comunes para practicar la cirugía de finalización de Fontan son la técnica de “túnel lateral” y la técnica de “Fontan extracardiaco”.
El método de túnel lateral consiste en colocar un parche con forma de túnel en el interior de la aurícula. Por este túnel, se dirige la sangre que regresa por la vena cava inferior. Se forma una conexión entre el extremo del túnel o la parte superior de la aurícula derecha y la parte inferior de la arteria pulmonar.
En el método extracardiaco, la vena cava inferior se conecta a un tubo artificial. Luego, se adhiere a la parte inferior de la arteria pulmonar. Este conducto desvía la sangre desoxigenada para que no llegue al corazón.
Con cualquiera de los dos métodos, se puede hacer un orificio denominado “fenestración” entre el circuito de Fontan y la aurícula derecha. El objetivo de esto es que haya una salida hacia el corazón por si la presión sube mucho en el circuito de Fontan. En muchos casos, esta fenestración se cierra sola varios meses después de la cirugía. También puede cerrarse durante un procedimiento de cateterismo cardiaco si es necesario.
Cuando se prepara de forma adecuada a los pacientes para la cirugía de finalización de Fontan, la tasa de éxito es incluso superior al 90 %.
Comparación entre un corazón reconstruido y uno con dos ventrículos
Una cirugía de Fontan exitosa deja el corazón de ventrículo único reconstruido en su mejor estado posible. De todos modos, su capacidad funcional es diferente a la de un corazón normal.
Las limitaciones que tienen los niños a causa de esta anomalía pueden ser muy diversas. Hay casos de niños con circulación de Fontan que participaron en competencias deportivas de natación y gimnasia, por ejemplo.
Sin embargo, otros niños pueden tener una menor capacidad para hacer ejercicio. La mayoría de los niños tienen algún grado intermedio de limitación entre estos extremos.
En general, después de la cirugía de Fontan, los niños reciben un anticoagulante (que suele ser aspirina, pero a veces se usan otros medicamentos). Así, se evita que se formen coágulos en el circuito.
Se desconoce durante cuánto tiempo puede funcionar un corazón con reconstrucción de ventrículo único. Los primeros niños que se sometieron a una operación de Fontan exitosa actualmente tienen alrededor de 40 años. Desde entonces, hubo muchos avances en la técnica quirúrgica y la atención médica.
Podrían aparecer complicaciones tardías, como ritmo cardiaco irregular e insuficiencia cardiaca. Hay quienes consideran que la mayoría de los corazones con ventrículo único dejará de funcionar bien entre los 30 y los 40 años de edad del paciente. Los avances en la técnica quirúrgica y la atención médica pueden aumentar esta expectativa de edad considerablemente. En algunos casos, si la función ventricular se deteriora mucho, se puede analizar recurrir a un trasplante de corazón.
Es importante que el paciente reciba seguimiento periódico y continuo de un cardiólogo durante toda la vida.
Manejo en la adultez y la adolescencia
El paciente que tiene una anomalía de ventrículo único presenta una sola cavidad de bombeo. Todos los pacientes adultos con este antecedente necesitan control de la anomalía congénita de por vida.
Los pacientes que tienen un ventrículo único pueden alcanzar la adultez de dos maneras.
Por un lado, pueden seguir estando cianóticos, es decir, tener una coloración azulada. Esos pacientes tendrán algunos problemas. Además, necesitarán atención y seguimiento médico de por vida.
El segundo grupo son pacientes que se sometieron a un procedimiento de Fontan. Este procedimiento corrigió la cianosis, pero los pacientes tienen una única cavidad de bombeo en el corazón. A medida que envejecen, pueden darse muchos problemas. Los pacientes que han sido intervenidos con el procedimiento de Fontan requieren un seguimiento exhaustivo durante toda la vida por parte de expertos en enfermedades cardiacas congénitas complejas. Muchos de estos pacientes tendrán ritmos cardiacos anormales por los que deberán recibir tratamiento. Algunos tendrán un nivel bajo de oxígeno en la sangre que podría limitar sus capacidades físicas. Otros pueden presentar un debilitamiento de la cavidad de bombeo o filtración en una o más válvulas. Un 10 % de estos pacientes pueden desarrollar una afección inusual llamada “enteropatía por pérdida de proteínas”. Esto requiere de un tratamiento meticuloso. Además, estos pacientes podrían presentar problemas en el funcionamiento del hígado o de los riñones, lo que también deberá controlarse.
La mayoría de las mujeres con antecedentes de enfermedades cardiacas congénitas podrán llevar a término uno o más embarazos sin inconvenientes. Las mujeres con formas complejas de enfermedades cardiacas congénitas deberán buscar asesoramiento y ser evaluadas antes de quedar embarazadas. El embarazo deberá ser controlado por un equipo especializado en medicina maternofetal.
Comuníquese con el Instituto del Corazón (Heart Institute) de Cincinnati Children's Hospital (solo disponible en inglés).
