¿Qué es la atresia tricuspídea?
La atresia tricuspídea es un tipo de enfermedad cardiaca congénita (es decir, que ya está presente al nacer). En las personas que la tienen, no se desarrolla la válvula que conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho.
La sangre que regresa del cuerpo a la aurícula derecha no puede ingresar directamente en el ventrículo derecho. Debe pasar por un orificio en el tabique auricular (que se conoce como comunicación interauricular) para llegar a la aurícula izquierda y, desde allí, al ventrículo izquierdo.
Hay varias diferencias que pueden producir síntomas distintos. Los tratamientos dependen de la anomalía y de los síntomas. Puede haber un orificio en el tabique ventricular, que se denomina comunicación interventricular (CIV). La aorta y la arteria pulmonar pueden encontrarse en su posición normal, conectadas al ventrículo correcto (como se muestra en la ilustración), pero también puede ocurrir que estén invertidas, una afección que se conoce como transposición de grandes arterias. Si no hay una comunicación interventricular, o si esta es pequeña, y si las grandes arterias están en su posición normal, la sangre sale por el ventrículo izquierdo hacia la aorta y, desde allí, circula por el cuerpo. En esta situación, muy poca sangre llega a los pulmones, lo que hace que el nivel de oxígeno en la sangre del bebé sea muy bajo.
En un recién nacido, la sangre puede llegar a los pulmones para oxigenarse si la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar, que se denomina conducto arterial, permanece abierta. Este conducto es un vaso importante para el bebé mientras está dentro del útero. Su función es devolver la sangre del corazón del bebé a la placenta, que cumple el papel de los pulmones antes del nacimiento. Este vaso es sensible al oxígeno, por lo que se cierra por completo entre las 24 y las 48 horas posteriores al nacimiento del bebé. Para mantener abierto este vaso después del nacimiento, se puede administrar por vía intravenosa un medicamento conocido como prostaglandina (prostaglandin).
Si hay una comunicación interventricular y las grandes arterias están ubicadas y conectadas normalmente, la sangre del ventrículo izquierdo puede llegar a los pulmones a través de ese orificio.
Por último, si hay transposición de grandes arterias, la sangre llega a los pulmones con facilidad, ya que la arteria pulmonar está conectada directamente al ventrículo izquierdo. Sin embargo, la sangre solo puede circular por el cuerpo y llegar a los órganos a través del conducto arterial o de la comunicación interventricular, si es que la hay.
Signos y síntomas de la atresia tricuspídea
Los signos y síntomas de la atresia tricuspídea dependen de la presencia de una comunicación interventricular, de su tamaño y de la conexión entre las grandes arterias.
Por lo general, las grandes arterias están conectadas con normalidad y no hay una comunicación interventricular o, si la hay, esta es pequeña. En este caso, el recién nacido con atresia tricuspídea tiene un nivel de oxígeno bajo y una coloración azulada oscura, lo que se conoce como cianosis. Esto puede detectarse al momento del nacimiento, aunque también puede hacerse evidente después de varios días, cuando se cierra el conducto arterial. A medida que este conducto se cierra, la cianosis empeora. Si alcanza cierta gravedad, el bebé presenta síntomas de falta de oxigenación, como respiración acelerada o mala alimentación.
En ocasiones, se produce un aumento de la circulación sanguínea hacia los pulmones. En ese caso, el bebé puede presentar cianosis leve o no presentarla. Es probable que desarrolle insuficiencia cardiaca congestiva (ICC). Se puede formar un edema pulmonar (inflamación de los pulmones) que le dificulte la respiración. El esfuerzo cardiaco y pulmonar combinado consume una gran cantidad de calorías y provoca la insuficiencia cardiaca congestiva.
Los síntomas de la insuficiencia cardiaca congestiva son respiración acelerada, frecuencia cardiaca acelerada, sudoración al alimentarse y poco aumento de peso. Si hay transposición de grandes arterias, los síntomas se relacionan con la escasa circulación sanguínea por la aorta y su distribución por el cuerpo. Como consecuencia, el bebé presenta presión arterial baja, respiración acelerada, mala alimentación, manos y pies fríos y sudorosos, y palidez o coloración grisácea de la piel. Los bebés que tienen estos síntomas están gravemente enfermos y necesitan atención médica urgente.
Diagnóstico de la atresia tricuspídea
Los bebés que presentan atresia tricuspídea pueden o no tener un soplo cardiaco. La cantidad de oxígeno en la sangre puede medirse con facilidad mediante un aparato que se llama oxímetro de pulso.
El médico que atienda al niño pedirá más pruebas para estudiar el corazón en función de los síntomas que informen los padres y el examen físico del paciente.
La atresia tricuspídea y otros problemas, como una comunicación interventricular o la transposición de grandes arterias, pueden diagnosticarse con un ecocardiograma. Esta prueba consiste en tomar imágenes del corazón mediante una ecografía. Las imágenes muestran el volumen de sangre y la dirección en la que circula por el corazón y los vasos sanguíneos.
Normalmente, también se hace una radiografía de tórax y un electrocardiograma (ECG).
Tratamiento de la atresia tricuspídea
El diagnóstico de atresia tricuspídea con circulación sanguínea insuficiente hacia los pulmones o el resto del cuerpo requiere de un tratamiento médico inmediato. Los recién nacidos (bebés de menos de 1 o 2 semanas) pueden recibir prostaglandina E por vía intravenosa, que es un medicamento que vuelve a abrir la conexión (el conducto arterial) entre la arteria pulmonar y la aorta. Esto mejora la circulación de la sangre a los pulmones o al cuerpo.
Los niños que tienen atresia tricuspídea, y cuya circulación sanguínea pulmonar es insuficiente, deben hacerse una cirugía para crear una conexión entre las arterias que distribuyen la sangre al cuerpo y aquellas que la llevan a los pulmones. Este tipo de cirugía se denomina derivación de Blalock‑Taussig‑Thomas (BTT) modificada. Consiste en colocar un pequeño tubo entre la arteria que va al brazo (arteria subclavia) y las arterias que van a los pulmones (arteria pulmonar). En ocasiones, se hace una intervención de cateterismo cardiaco para colocar un stent en el conducto arterioso (CAP) en lugar de la derivación quirúrgica.
La circulación sanguínea pulmonar debe reducirse si es excesiva (como sucede en la atresia tricuspídea con una comunicación interventricular grande). De esta forma, se protege a los pulmones para que no sufran daño. La técnica consiste en colocar una banda alrededor de la arteria pulmonar mediante cirugía o colocar limitadores de flujo en las arterias pulmonares mediante un procedimiento de cateterismo cardiaco para que la sangre que circula hacia los pulmones se reduzca de manera controlada.
Por último, si el problema es que no circula un volumen de sangre suficiente por la aorta (como sucede en la atresia tricuspídea con comunicación interventricular y transposición de grandes arterias), la sangre que circula por el ventrículo izquierdo de tamaño normal deberá redirigirse hacia la aorta. Será necesario reconstruir la aorta. La circulación sanguínea pulmonar puede establecerse mediante la colocación de una derivación de Blalock‑Taussig‑Thomas modificada.
Independientemente de la cirugía que necesite el recién nacido en sus primeros días de vida, es probable que el paciente requiera otra cirugía cardiaca entre los 3 y los 6 meses de edad.
La operación que se hace entre los 3 y los 6 meses de edad se denomina derivación de Glenn bidireccional. Mediante este procedimiento, la vena cava superior se desconecta del corazón y se conecta directamente a la arteria pulmonar, y se retira la derivación de Blalock‑Taussig‑Thomas. Esto permite que la sangre de la parte superior del cuerpo circule directamente hacia los pulmones para oxigenarse sin necesidad de que el corazón la bombee. Además, evita que la sangre oxigenada regrese a los pulmones y que el corazón se esfuerce de manera innecesaria. A pesar de la cirugía, un poco de sangre continúa regresando del cuerpo a través de la vena cava inferior y distribuyéndose nuevamente por este sin pasar por los pulmones. Por este motivo, el paciente puede presentar un cierto grado de cianosis.
Entre los 2 y los 5 años de edad, los niños con atresia tricuspídea están en condiciones de someterse a una tercera cirugía. Esta se conoce como procedimiento de Fontan y consiste en conectar la vena cava inferior con la arteria pulmonar. De esta forma, toda la sangre que regresa del cuerpo debe pasar por los pulmones y oxigenarse antes de distribuirse de nuevo por el cuerpo. Esto permite que el paciente tenga un color más normal en la piel y los labios, ya que mejora la saturación de oxígeno en sangre.
Tratamiento de la atresia tricuspídea: Resultados
Los resultados de este método escalonado de tratamiento de la atresia tricuspídea en niños son buenos. La expectativa de supervivencia atravesadas estas tres etapas es del 75 al 95 % según el tipo de anomalía y la cirugía con la que se trate a cada persona.
La calidad de vida a largo plazo después de la operación de Fontan es buena. Los pacientes que más han vivido actualmente tienen 30 años. Sin embargo, pueden producirse varias complicaciones. Por ejemplo, los pacientes pueden tener problemas en el ritmo cardiaco que requieran tratamiento con medicamentos o la colocación de un marcapasos. Además, pueden presentar problemas pulmonares que causen una disminución del oxígeno en la sangre. Por otra parte, pueden producirse problemas digestivos por la pérdida de proteínas en las heces, que pueden provocar inflamación y retención de líquidos. Algunos pacientes pueden necesitar un trasplante de corazón y pulmones más adelante.
Consulte el glosario de la Enciclopedia del Corazón (Heart Encyclopedia).
