La atresia tricuspídea es un tipo de enfermedad cardíaca congénita (es decir, que ya está presente al nacer). En las personas que la tienen, la válvula que conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho no se desarrolla.

La sangre que regresa del cuerpo no puede ingresar directamente al ventrículo derecho a través de la aurícula derecha. Debe pasar por un orificio en el tabique auricular (que se conoce como “comunicación auricular”) para llegar a la aurícula izquierda y, desde allí, al ventrículo izquierdo.

Hay varias diferencias que pueden producir síntomas distintos. Los tratamientos dependen de la anomalía y de los síntomas. Puede haber un orificio en el tabique ventricular, que se denomina “comunicación ventricular” (VSD). La aorta y la arteria pulmonar pueden encontrarse en su posición normal, conectadas al ventrículo correcto (como se muestra en la ilustración), pero también puede ocurrir que estén invertidas, una afección que se conoce como “trasposición de los vasos grandes”. Si no una hay comunicación ventricular, o si la hay pero es menor, y si los vasos grandes están en su posición normal, la sangre sale por el ventrículo izquierdo hacia la aorta y, desde allí, circula por el cuerpo. En esta situación, muy poca sangre llega a los pulmones, lo que hace que el nivel de oxígeno en la sangre del bebé sea muy bajo.

En un recién nacido, la sangre puede llegar a los pulmones para oxigenarse si la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar, que se denomina “conducto arterial”, permanece abierta. Este conducto es un vaso importante para el bebé mientras está dentro del útero. Su función es devolver la sangre del corazón del bebé a la placenta, que cumple el papel de los pulmones antes del nacimiento. Este vaso es sensible al oxígeno, por lo que se cierra por completo entre las 24 y las 48 horas de vida del bebé. Para mantener abierto este vaso después del nacimiento, se puede administrar por vía intravenosa un medicamento conocido como “prostaglandina E” (prostaglandin, PGE).

Si hay una comunicación ventricular y los vasos grandes están ubicados y conectados normalmente, la sangre de la aurícula izquierda puede llegar a los pulmones a través de ese orificio.

Por último, si hay trasposición de los vasos grandes, la sangre llega a los pulmones con facilidad, ya que la arteria pulmonar está conectada directamente al ventrículo izquierdo. Sin embargo, la sangre solo puede circular por el cuerpo y llegar a los órganos a través del conducto arterioso o de la comunicación ventricular si es que la hay.

Signos y síntomas de la atresia tricuspídea

Los signos y síntomas de la atresia tricuspídea dependen de la presencia de una comunicación ventricular, de su tamaño y de la conexión entre los vasos grandes.

Por lo general, los vasos grandes están conectados con normalidad y no hay una comunicación ventricular o, si la hay, esta es menor. En este caso, el recién nacido con atresia tricuspídea tiene un nivel de oxígeno bajo y una coloración azulada oscura, lo que se conoce como “cianosis”. Esto puede detectarse en el momento del nacimiento, aunque también puede hacerse evidente después de varios días, cuando se cierra el conducto arterial. A medida que este conducto se cierra, la cianosis empeora. Si alcanza cierta gravedad, el bebé presenta síntomas de falta de oxigenación, como respiración acelerada o inapetencia.

En ocasiones, se produce un aumento de la circulación sanguínea hacia los pulmones. En ese caso, el bebé puede presentar cianosis leve o no presentarla. Es probable que contraiga insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Se puede formar un edema pulmonar (hinchazón de los pulmones) que le dificulte la respiración. El esfuerzo cardíaco y pulmonar combinado consume una gran cantidad de calorías y provoca la insuficiencia cardíaca congestiva.

Los síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva son respiración acelerada, frecuencia cardíaca acelerada, sudoración al alimentarse y poco aumento de peso. Si hay trasposición de los vasos grandes, los síntomas se relacionan con la escasa circulación sanguínea por la aorta y su distribución por el cuerpo. Como consecuencia, el bebé presenta presión arterial baja, respiración acelerada, inapetencia, manos y pies fríos y sudorosos, y palidez o coloración grisácea de la piel. Los bebés que tienen estos síntomas están gravemente enfermos y necesitan atención médica urgente.

Diagnóstico de la atresia tricuspídea

Los bebés que presentan atresia tricuspídea pueden o no tener un soplo cardíaco (solo disponible en inglés). La cantidad de oxígeno en la sangre puede medirse con facilidad mediante un aparato que se llama “oxímetro de pulso”.

El médico que atienda al niño solicitará más pruebas para estudiar el corazón en función de los síntomas que informen los padres y el examen físico del paciente.

La atresia tricuspídea y otros problemas, como una comunicación ventricular o la trasposición de los vasos grandes, pueden diagnosticarse con un ecocardiograma (solo disponible en inglés). Esta prueba consiste en tomar imágenes del corazón mediante un ecógrafo. Las imágenes muestran el volumen de sangre y la dirección en la que circula por el corazón y los vasos sanguíneos.

Normalmente, también se hace una radiografía de tórax (solo disponible en inglés) y un electrocardiograma (ECG) (solo disponible en inglés).

Tratamiento de la atresia tricuspídea

El diagnóstico de atresia tricuspídea con circulación sanguínea insuficiente hacia los pulmones o el resto del cuerpo requiere de tratamiento médico inmediato. Los recién nacidos (bebés de menos de 1 o 2 semanas de edad) pueden recibir prostaglandina E por vía intravenosa, que es un medicamento que vuelve a abrir la conexión (el conducto arterioso) entre la arteria pulmonar y la aorta. Esto mejora la circulación de la sangre a los pulmones o al cuerpo.

Los niños que tienen atresia tricuspídea y cuya circulación sanguínea pulmonar es insuficiente deben someterse a una cirugía para crear una conexión entre las arterias que distribuyen la sangre al cuerpo y aquellas que la llevan a los pulmones. Este tipo de cirugía se denomina “derivación de Blalock-Taussig (BT) modificada”. Consiste en colocar un pequeño tubo entre la arteria que va al brazo (arteria subclavia) y las arterias que van a los pulmones (arteria pulmonar).

La circulación sanguínea pulmonar debe reducirse si es excesiva (como sucede en la atresia tricuspídea con una comunicación ventricular grande). De esta forma, se protege a los pulmones para que no sufran daño. La técnica consiste en colocar una banda alrededor de la arteria pulmonar para que la sangre que circula hacia los pulmones se reduzca de manera controlada.

Por último, si el problema es que no circula un volumen de sangre suficiente por la aorta (como sucede en la atresia tricuspídea con comunicación ventricular y trasposición de los vasos grandes), la sangre que circula por el ventrículo izquierdo de tamaño normal debe redirigirse hacia la aorta. Es necesario reconstruir la aorta. La circulación sanguínea pulmonar puede establecerse mediante la colocación de una derivación de Blalock-Taussig modificada.

Independientemente de la cirugía que necesite el recién nacido en sus primeros días de vida, es probable que el paciente necesite otra cirugía cardíaca entre los 3 y los 6 meses de edad.

La operación que se lleva a cabo entre los 3 y los 6 meses de edad se denomina “derivación de Glenn bidireccional”. Mediante este procedimiento, la vena cava superior se desconecta del corazón y se conecta directamente a la arteria pulmonar, y la derivación de Blalock-Taussig se retira. Esto permite que la sangre de la parte superior del cuerpo circule directamente hacia los pulmones para oxigenarse sin necesidad de que el corazón la bombee. Además, evita que la sangre oxigenada regrese a los pulmones y que el corazón se esfuerce de manera innecesaria. A pesar de la cirugía, un poco de sangre continúa retornando del cuerpo a través de la vena cava inferior y distribuyéndose nuevamente por este sin pasar por los pulmones. Por este motivo, el paciente presenta un cierto grado de cianosis.

Entre los 2 y los 5 años de edad, los niños con atresia tricuspídea están en condiciones de someterse a una tercera cirugía. Esta se conoce como “procedimiento de Fontan” y consiste en conectar la vena cava inferior con la arteria pulmonar. De esta forma, toda la sangre que regresa del cuerpo debe pasar por los pulmones y oxigenarse antes de distribuirse de nuevo por el cuerpo. Esto permite que el paciente tenga un color más normal en la piel y los labios, ya que mejora la saturación de oxígeno en la sangre.

Tratamiento de la atresia tricuspídea: resultados

Los resultados de este método escalonado de tratamiento de la atresia tricuspídea en niños son buenos. La expectativa de supervivencia atravesadas estas tres etapas es del 75 al 95 % según el tipo de anomalía y la cirugía con la que se trate a cada persona.

La calidad de vida a largo plazo después de la operación de Fontan es buena. Los pacientes que más han vivido actualmente tienen entre 30 y 40 años. Sin embargo, pueden producirse varias complicaciones. Por ejemplo, los pacientes pueden tener problemas del ritmo cardíaco que requieran tratamiento con medicamentos o la colocación de un marcapasos. Además, pueden presentar problemas pulmonares que causen una disminución del oxígeno en la sangre. Por otra parte, pueden producirse problemas digestivos por la pérdida de proteínas en las heces, que pueden provocar hinchazón y retención de líquidos. Algunos pacientes pueden necesitar un trasplante de corazón y pulmones más adelante.