El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es uno de los defectos cardíacos más complejos que se observan en recién nacidos. De todos los defectos cardíacos congénitos, es el más difícil de tratar. Forma parte de un conjunto de anomalías cardíacas que pueden ser agrupadas bajo la categoría defectos de "ventrículo único".

En un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico las estructuras a cada lado del corazón están muy poco desarrolladas. El lado izquierdo del corazón recibe la sangre oxigenada de los pulmones. Luego bombea la sangre al resto del cuerpo.

Las válvulas mitral y aórtica son completamente atrésicas (cerradas) o son pequeñas (hipoplásicas). El ventrículo izquierdo es minúsculo. La primera parte de la aorta es muy pequeña. A menudo de unos pocos milímetros.

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Esto ocasiona que el lado izquierdo del corazón no sea capaz de soportar la circulación que necesitan los órganos del cuerpo. El lado derecho del corazón, por lo general, presenta un desarrollo normal. El lado derecho del corazón bombea sangre hacia los pulmones.

Dado que el lado izquierdo del corazón es tan pequeño, la sangre que regresa de los pulmones hacia la aurícula izquierda debe pasar a través de una comunicación auricular (ASD) hacia el lado derecho del corazón.

El ventrículo derecho deberá entonces bombear sangre tanto hacia los pulmones como hacia el resto del cuerpo. El conducto arterioso persistente (PDA), una estructura normal en el feto, es a menudo el único camino que la sangre puede tomar para llegar desde el corazón hacia el resto del cuerpo. Cuando el conducto arterioso comienza a cerrarse, el flujo sanguíneo hacia el cuerpo disminuye, lo cual resulta en una disminución del flujo sanguíneo hacia los órganos vitales. Esto puede provocar un shock. Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede ser mortal. Esto sucede en las primeras horas o los primeros días de vida.

Signos y síntomas

Los recién nacidos que sufren del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tienen una saturación de oxígeno por debajo de lo normal. Esto se debe a que toda la sangre de los pulmones se mezcla en el ventrículo único antes de ser bombeada fuera de los pulmones y del cuerpo. La cianosis (solo disponible en inglés), una coloración azul de la piel, puede ser el primer signo que indique una afección cardíaca grave. La dificultad respiratoria (respiración rápida o con esfuerzo) a menudo está presente puesto que los pulmones reciben un gran flujo sanguíneo. Por lo general, el soplo (solo disponible en inglés) en recién nacidos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es inexistente o débil.

Durante una examinación, el pulso puede notarse muy débil en las extremidades dependiendo del flujo a través del conducto arterioso. A medida que el conducto arterioso se cierra, se puede observar somnolencia, inapetencia y un empeoramiento de la dificultad respiratoria. Pueden darse casos de shock que resulten en convulsiones, fallo renal, fallo hepático y un empeoramiento de la función cardíaca. Estos problemas pueden ser revertidos dependiendo de la gravedad o duración de los mismos.

Diagnóstico del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Este defecto cardíaco es diagnosticado mediante ecocardiogramas (solo disponible en inglés) realizados en fetos. Es uno de los defectos cardíacos que con mayor frecuencia se encuentran en ecografías exploratorias. El diagnóstico temprano del defecto permite una intervención rápida al momento del nacimiento.

Para mejorar las posibilidades de un resultado favorable, es importante programar el parto en un hospital capaz de llevar a cabo la reanimación agresiva de recién nacidos.

Los ecocardiogramas pueden proporcionar información detallada acerca de la anatomía de las estructuras cardíacas que se ven afectadas en pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. También brindan información importante acerca del funcionamiento del ventrículo derecho, las válvulas cardíacas, el tamaño de la comunicación auricular y el tamaño del conducto arterioso persistente.

El cataterismo cardíaco (solo disponible en inglés) rara vez se utiliza como parte de la evaluación inicial. Esto es debido al alto riesgo que presenta para un recién nacido que se encuentra inestable. El cateterismo puede ayudar a evaluar el funcionamiento cardiopulmonar y su anatomía en niños mayores con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

El tratamiento para recién nacidos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede dividirse en el período inicial de estabilización y el período operatorio/postoperatorio.

Si el feto ha sido diagnosticado antes del parto, las medidas de estabilización deben comenzar inmediatamente para que el recién nacido no se desestabilice. Si, tras haber nacido, se sospecha que un bebé sufre del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la estabilización deberá comenzar mientras se están llevando a cabo las pruebas de diagnóstico. La estabilización rápida de estos niños deberá comenzar en cuanto se sospecha el diagnóstico.

Los catéteres (tubos que transportan medicamentos) se colocan en los vasos sanguíneos umbilicales. Esto permite la administración de los medicamentos y la extracción de sangre para su posterior análisis. Se realiza una infusión de prostaglandina, un medicamento que impide que el conducto arterioso se cierre. Este medicamento mantiene abierto el canal para que la sangre llegue al resto del cuerpo desde el ventrículo derecho.

No se utiliza oxígeno adicional, ya que este tiende a incrementar el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Esto puede disminuir el flujo sanguíneo del cuerpo. Puede incrementar el estrés del ventrículo único derecho.

Los medicamentos y tratamientos respiratorios (incluida la intubación) son aplicados para equilibrar el flujo sanguíneo hacia el cuerpo y hacia los pulmones.

Se requiere de un seguimiento minucioso para encontrar cualquier disfunción orgánica. Este seguimiento también ayuda a mantener la estabilidad cardiopulmonar. Los niños con este defecto pueden ser impredecibles y presentar cambios repentinos.

Existen tres opciones de tratamiento que han sido utilizados en niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

En el pasado, debido a los resultados deficientes obtenidos con los tratamientos disponibles en el momento, no se recomendaba ningún tratamiento. Hoy en día, los tratamientos han mejorado notablemente, y a la mayoría de los niños se les ofrece cirugía. En los casos en que los niños no pueden ser estabilizados, no se recomienda ningún tratamiento. Si no hay opciones quirúrgicas disponibles, se ofrecen cuidados paliativos para apoyar a las familias.

El tratamiento más habitual para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es la reconstrucción por etapas. La reconstrucción por etapas se trata de una serie de operaciones que se llevan a cabo para reconfigurar el sistema cardiovascular del niño para que sea lo más eficiente posible. Estas cirugías no corrigen el daño. Son consideradas cuidados paliativos.

La primera cirugía de este abordaje por etapas se denomina procedimiento Norwood. Por lo general, se lleva a cabo durante la primera semana de vida. Con el procedimiento Norwood, el ventrículo derecho se convierte en el principal ventrículo que bombea sangre al cuerpo. Se construye una aorta "nueva" con parte de la arteria pulmonar. La pequeña aorta original se agranda para permitir el flujo sanguíneo al resto del cuerpo. Para permitir el flujo sanguíneo hacia los pulmones, se coloca un pequeño injerto de tubo desde una arteria hacia los vasos pulmonares (llamado fístula de Blalock-Taussig modificada) o desde el ventrículo derecho hacia los vasos pulmonares (llamado modificación de Sano).

Las siguientes cirugías del plan de reconstrucción por etapas son la derivación de Glenn bidireccional, que se lleva a cabo entre los 3 y 6 meses de edad, y el procedimiento Fontan.

El procedimiento de Fontan se realiza a los 2 o 3 años de edad.

Estos procedimientos son explicados en mayor profundidad en el capítulo sobre "Anomalías cardíacas del ventrículo único" del libro Heart Encyclopedia (Enciclopedia del corazón).

Procedimiento Norwood

Entre los procedimientos para la reconstrucción por etapas para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el procedimiento Norwood es uno de los más complejos y de mayor riesgo. Actualmente, las cirugías presentan un índice de supervivencia del 75 por ciento o mayor.

Por lo general, el período de recuperación en el hospital tras el procedimiento Norwood es largo. Puede durar de cuatro a seis semanas. Un pequeño porcentaje de pacientes que abandonan el hospital continúan presentando problemas en los primeros meses de vida.

A veces, el ventrículo derecho no funciona adecuadamente tras el procedimiento Norwood. En algunos casos, puede ser necesario considerar un trasplante de corazón.

Si un niño con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico llega a la segunda etapa (alrededor de los 4 a 6 meses de edad) el índice de supervivencia tras los procedimientos Glenn y Fontan es mucho mayor. En estos casos el índice de supervivencia es mayor al 90 por ciento.

Casi todos los niños que sufren del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesitan medicamentos para el corazón. Todos necesitarán consultas periódicas regulares de seguimiento con un cardiólogo para monitorear el funcionamiento cardíaco y buscar complicaciones posteriores, como la arritmia (solo disponible en inglés).

El trasplante de corazón durante el período neonatal se lleva a cabo como tratamiento principal para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si bien el trasplante reemplaza el corazón anormal de niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, este tratamiento es limitado. La poca cantidad de órganos de recién nacidos disponibles para trasplante y la necesidad de por vida de terapia antirrechazo pueden ser motivos de preocupación. Si bien los resultados de los trasplantes están mejorando y el rechazo es menor en pacientes que reciben un trasplante durante el período neonatal, el promedio de vida de un corazón trasplantado es menor a 15 años.

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Atención para la adultez y la adolescencia

Todos los pacientes adultos que comenzaron su vida con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico han sido sometidos al procedimiento de Fontan. Tienen una única cámara de bombeo en el corazón. A medida que envejecen, pueden ocurrir una variedad de problemas. Los pacientes que han sido intervenidos con el procedimiento Fontan requieren de un seguimiento minucioso y atento a lo largo de sus vidas por expertos en enfermedades cardíacas congénitas. Muchos de estos pacientes tendrán ritmos cardíacos anormales que requieren tratamiento. Algunos tendrán niveles bajos de oxígeno que podrían limitar sus capacidades físicas. Esto puede requerir un bloqueo de vasos anormales que permiten que la sangre azul se mezcle con la roja. Algunos de estos pacientes pueden presentar un debilitamiento de la cámara de bombeo o filtración de una o más válvulas. Un diez por ciento de estos pacientes pueden desarrollar una afección inusual llamada “enteropatía perdedora de proteínas.” Esto requiere de un cuidado meticuloso. Estos pacientes también podrían presentar problemas en el funcionamiento del hígado o de los riñones que requerirán monitoreo de un médico.

La mayoría de las mujeres con un historial de enfermedades cardíacas congénitas podrán llevar a término uno o más embarazos. Las mujeres con formas complejas de enfermedades cardíacas congénitas deberán buscar asesoramiento y ser evaluadas antes de quedar embarazadas. El embarazo deberá ser controlado por un equipo especializado en medicina materno filial capacitado para controlar embarazos en mujeres con defectos cardíacos.

Comuníquese con el Instituto del Corazón (Heart Institute) de Cincinnati Children's Hospital (solo disponible en inglés).