¿Qué es el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo?
El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (SHVI) es uno de los defectos cardiacos más complejos en recién nacidos. Es uno de los defectos cardiacos congénitos más difíciles de tratar. Forma parte de un conjunto de anomalías cardiacas que pueden agruparse bajo la categoría de defectos de “ventrículo único”.
En un niño con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, las estructuras del lado izquierdo del corazón están muy poco desarrolladas. En un corazón normal, el lado izquierdo recibe la sangre oxigenada de los pulmones. Luego, bombea esa sangre al resto del cuerpo.
Las válvulas mitral y aórtica son completamente “atrésicas” (cerradas) o son pequeñas (hipoplásicas). El ventrículo izquierdo es minúsculo. La primera parte de la aorta es muy pequeña: a menudo de solo unos milímetros de diámetro.
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Esto ocasiona que el lado izquierdo del corazón no sea capaz de soportar la circulación que necesitan los órganos del cuerpo. El lado derecho del corazón, por lo general, presenta un desarrollo normal. Este bombea sangre hacia los pulmones.
Dado que el lado izquierdo del corazón es tan pequeño, la sangre que regresa de los pulmones hacia la aurícula izquierda debe pasar a través de una comunicación interauricular hacia el lado derecho del corazón.
Entonces, el ventrículo derecho deberá bombear sangre tanto hacia los pulmones como hacia el resto del cuerpo. El conducto arterioso persistente (CAP), una estructura normal en el feto, es a menudo el único camino que la sangre puede tomar para llegar desde el corazón hacia el resto del cuerpo. Al nacer, el conducto arterioso persistente comenzará a cerrarse de forma natural. Cuando esto ocurre, el flujo sanguíneo hacia el cuerpo disminuye, lo que resulta en una gran disminución del flujo sanguíneo hacia los órganos vitales. Esto puede provocar un choque cardiovascular. Sin tratamiento, el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es mortal. Esto sucede en las primeras horas o los primeros días de vida.
Signos y síntomas
Los recién nacidos que presentan síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo tienen una saturación de oxígeno por debajo de lo normal. Esto se debe a que toda la sangre de los pulmones se mezcla en el ventrículo único derecho antes de que se bombee fuera de los pulmones y del cuerpo. La cianosis (enlace solo disponible en inglés), una coloración azulada de la piel, puede ser el primer signo que indique una afección cardiaca grave. La dificultad respiratoria (respiración rápida o con esfuerzo) suele estar presente debido a que los pulmones reciben flujo sanguíneo adicional. Por lo general, los soplos (enlace solo disponible en inglés) en recién nacidos con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo son inexistentes o leves.
Durante un examen, el pulso puede notarse muy débil en todas las extremidades dependiendo del flujo que pasa a través del conducto arterioso. A medida que el conducto arterioso se cierra, se puede observar somnolencia, mala alimentación y un empeoramiento de la dificultad respiratoria. Pueden darse casos de choque cardiovascular que resulten en crisis convulsivas, insuficiencia renal, insuficiencia hepática y un empeoramiento de la función cardiaca. Estos problemas pueden ser reversibles según su gravedad o duración.
Diagnóstico del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo
A menudo, este defecto cardiaco se diagnostica mediante ecocardiogramas fetales (enlace solo disponible en inglés). El diagnóstico temprano del defecto permite intervenir rápidamente al momento del nacimiento.
Para mejorar las posibilidades de un desenlace favorable, es importante programar el parto en un hospital capaz de implementar técnicas intensivas de reanimación de recién nacidos.
Los ecocardiogramas pueden aportar información detallada acerca de la anatomía de las estructuras cardiacas que se ven afectadas en pacientes con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. También brindan información importante sobre el funcionamiento del ventrículo derecho, las válvulas cardiacas, el tamaño de la comunicación interauricular y el tamaño del conducto arterioso persistente.
El cateterismo cardiaco (enlace solo disponible en inglés) rara vez se usa como parte de la evaluación inicial, pero en algunas situaciones puede ser necesario. El cateterismo ayuda a evaluar la anatomía y el funcionamiento cardiopulmonar en niños mayores con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. También puede ayudar a planificar las etapas avanzadas del tratamiento.
Tratamiento del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo
El tratamiento para recién nacidos con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo puede dividirse en el periodo inicial de estabilización y el periodo operatorio y posoperatorio.
Si se ha diagnosticado al feto antes del parto, las medidas de estabilización deben comenzar inmediatamente para que el recién nacido no se desestabilice. Si, después del parto, se sospecha que un recién nacido tiene el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, la estabilización comenzará mientras se están llevando a cabo las pruebas de diagnóstico. La estabilización rápida de estos bebés deberá comenzar en cuanto se sospeche el diagnóstico.
Se pondrán catéteres (tubos que transportan medicamentos) en los vasos sanguíneos umbilicales. Esto permite la administración de los medicamentos y la extracción de sangre para hacer análisis. Se comienza a administrar prostaglandina (prostaglandin), un medicamento que impide que el conducto arterioso persistente se cierre. Este medicamento mantiene abierto el canal para que la sangre llegue al resto del cuerpo desde el ventrículo derecho.
Además de mantener abierto el canal para que la sangre llegue al resto del cuerpo desde el ventrículo derecho, se debe equilibrar la cantidad de flujo sanguíneo que va hacia los pulmones y al cuerpo. Pueden usarse medicamentos y tratamientos respiratorios (incluida la intubación) para equilibrar el flujo sanguíneo hacia el cuerpo y hacia los pulmones. No se administra oxígeno adicional, ya que este tiende a incrementar el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Esto puede quitar parte del flujo sanguíneo del cuerpo y aumentar el esfuerzo del ventrículo único derecho.
Durante el periodo de diagnóstico, también se evaluarán los demás sistemas de órganos. Se requiere un seguimiento minucioso con control de signos vitales, análisis de sangre y, tal vez, ecografías para encontrar cualquier disfunción orgánica. Los bebés con este defecto pueden ser impredecibles y presentar cambios repentinos a los que el equipo deberá responder.
Hay tres opciones de tratamiento que se han usado en niños con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.
En el pasado, no se recomendaba ningún tratamiento, ya que no se obtenían buenos resultados con los tratamientos disponibles en aquel momento. Hoy en día, los tratamientos han mejorado notablemente, y a la mayoría de los niños se les ofrece la cirugía. En algunos casos, no se puede estabilizar a los bebés y no se recomienda ningún tratamiento. Si no hay opciones quirúrgicas disponibles, se ofrecen cuidados paliativos para apoyar al bebé y a las familias.
El tratamiento más habitual para el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es la reconstrucción por etapas. Se trata de una serie de operaciones que se llevan a cabo para reconfigurar el sistema cardiovascular del niño para que sea lo más eficiente posible. Estas cirugías no corrigen la lesión y se las considera “paliativas”.
La primera cirugía de este abordaje por etapas se conoce como procedimiento de Norwood. Por lo general, se lleva a cabo durante la primera semana de vida. Con el procedimiento de Norwood, el ventrículo derecho se convierte en el principal ventrículo que bombea sangre al cuerpo. Se construye una aorta “nueva”, o “neoaorta”, con parte de la arteria pulmonar. La pequeña aorta original se agranda para permitir el flujo sanguíneo al resto del cuerpo. Para permitir el flujo sanguíneo hacia los pulmones, se coloca un pequeño injerto de tubo desde una arteria hacia los vasos pulmonares (lo que se denomina derivación de Blalock‑Taussig modificada) o desde el ventrículo derecho hacia los vasos pulmonares (lo que se conoce como derivación de Sano).
Estas son las siguientes cirugías del plan de reconstrucción por etapas:
La derivación bidireccional de Glenn, que se lleva a cabo entre los 3 y 6 meses de edad
El procedimiento de Fontan, que se lleva a cabo cuando el niño tiene entre 2 y 4 años
Estos procedimientos se explican en mayor profundidad en el capítulo sobre “Anomalías cardiacas del ventrículo único” del libro Heart Encyclopedia (Enciclopedia del corazón).
Procedimiento de Norwood
Entre los procedimientos para la reconstrucción por etapas para el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el procedimiento de Norwood es uno de los más complejos y de mayor riesgo. Actualmente, las cirugías presentan una tasa de supervivencia del 75 % o más.
Por lo general, el periodo de recuperación en el hospital tras el procedimiento de Norwood es largo. Puede durar de cuatro a seis semanas. Algunos pacientes deben quedarse en el hospital hasta la segunda etapa (el procedimiento de Glenn).
Si un niño con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo llega a la segunda etapa (alrededor de los 4 a 6 meses de edad), la tasa de supervivencia tras los procedimientos de Glenn y Fontan es mucho mayor. En estos casos, la tasa supera el 90 %.
Casi todos los niños con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo necesitan medicamentos para el corazón. Todos tendrán que asistir a visitas periódicas de seguimiento con un cardiólogo para monitorear el funcionamiento cardiaco y buscar complicaciones posteriores, como la arritmia (enlace solo disponible en inglés).
Casi nunca se hace un trasplante de corazón durante el periodo neonatal como tratamiento principal para el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Si bien el trasplante reemplaza el corazón anómalo de niños con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, este tratamiento es limitado. La poca cantidad de órganos de recién nacidos disponibles para trasplante y la necesidad de recibir terapia antirrechazo de por vida pueden dar lugar a otros problemas médicos. Si bien los resultados de los trasplantes están mejorando y el rechazo es menor en pacientes que reciben un trasplante durante el periodo neonatal, el promedio de vida de un corazón trasplantado es menor de 15 años. Si el ventrículo no funciona bien o se presentan ciertas complicaciones, puede ser necesario tener en cuenta un trasplante de corazón.
Manejo en la adultez y la adolescencia
Todos los pacientes adultos que comenzaron su vida con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo se han hecho un procedimiento de Fontan. Tienen una única cámara de bombeo en el corazón. A medida que envejecen, pueden darse muchos problemas. Los pacientes que han sido intervenidos con el procedimiento de Fontan requieren un seguimiento cuidadoso y exhaustivo toda la vida por parte de expertos en enfermedades cardiacas congénitas. Muchos de estos pacientes tendrán ritmos cardiacos anormales por los que deberán recibir tratamiento. Algunos tendrán niveles bajos de oxígeno que podrían limitar sus capacidades físicas. Esto puede requerir un bloqueo de los vasos anormales que permiten que la sangre azul (que tiene poco oxígeno) se mezcle con la roja (oxigenada). Algunos de estos pacientes pueden presentar un debilitamiento de la cámara de bombeo o filtración de una o más válvulas. Alrededor del 10 % de estos pacientes pueden desarrollar una afección inusual llamada “enteropatía por pérdida de proteínas”. Esto requiere de un tratamiento meticuloso. Estos pacientes también podrían presentar problemas en el funcionamiento del hígado o de los riñones que necesiten monitoreo de un médico.
La mayoría de las mujeres con antecedentes de enfermedades cardiacas congénitas podrán llevar a término uno o más embarazos. Las mujeres con formas complejas de enfermedades cardiacas congénitas deberán buscar asesoramiento y ser evaluadas antes de quedar embarazadas. El embarazo deberá ser controlado por un equipo especializado en Medicina Maternofetal (Maternal Fetal Medicine) capacitado para controlar embarazos en mujeres con defectos cardiacos.
