El carcinoma de células renales (CCR) es un tipo de cáncer de riñón poco frecuente. El tratamiento suele lograr la cura cuando el cáncer se detecta en sus primeras etapas. Si el CCR se esparce o vuelve a aparecer, el tratamiento es menos exitoso.

El carcinoma de células renales es el segundo tipo de cáncer de riñón más común en los niños. Representa el 4% a 5% del cáncer de riñón en niños. Cada año en Estados Unidos se detectan menos de 100 casos de niños y jóvenes con CCR.

Puede haber niños de apenas 18 meses de edad con CCR. Hay mayor riesgo de CCR a medida que los niños crecen.

¿Cuáles son los diferentes tipos de carcinoma de células renales en niños?

Hay muchos tipos diferentes de CCR pediátrico. Aproximadamente la mitad de los niños con carcinoma de células renales tienen carcinoma de células renales con translocación. A esto a veces se le llama TFE-CCR o t-CCR. Otros tipos de CCR:

  • Papilar, cromófobo, sarcomatoide o carcinoma de células claras
  • Carcinoma renal medular, un cáncer muy agresivo que afecta a personas jóvenes con carácter de células falciformes
  • Tipos de carcinoma de células renales incluso menos frecuentes

Conocer el tipo de carcinoma de células renales que tiene una persona ayuda a los médicos a decidir cómo tratar la enfermedad. Por eso es tan importante que las personas con CCR reciban atención de médicos que tengan experiencia en su diagnóstico y tratamiento.

Causas del carcinoma de células renales

En la mayoría de los niños con carcinoma de células renales no hay una causa conocida.

En una pequeña cantidad de niños con carcinoma de células renales con translocación podría haber un vínculo a algunos factores de riesgo.

  • Algunos de estos pacientes recibieron tratamiento anteriormente con quimioterapia por otro tipo de cáncer, como un neuroblastoma, leucemia, sarcoma o tumor de Wilms.
  • Otros nacieron con riñones poco desarrollados y recibieron algún tipo de terapia de inmunosupresión.

Rara vez se puede identificar un síndrome de predisposición al cáncer (ejemplos: síndrome de von-Hippel-Lindau, carácter de células falciformes).

Síntomas del carcinoma de células renales

Los síntomas del CCR son los mismos que los de otros tipos de cáncer de riñón. Ellos son:

  • Sangre en la orina
  • Plenitud abdominal y dolor
  • Una masa o bulto en el abdomen o la espalda

Estos síntomas están presentes a veces, especialmente cuando el carcinoma de células renales está más avanzado.

Diagnóstico del carcinoma de células renales

El primer paso en el diagnóstico de CCR es un examen físico y análisis de sangre. Lo sigue la toma de imágenes. Estas pruebas pueden ayudar a los médicos a determinar el tamaño y posición del tumor. Pueden ver si el cáncer se propagó. Estas pruebas ayudan con la planificación quirúrgica.

Las pruebas de imágenes podrían incluir:

  • Imágenes por resonancia magnética (MRI)
  • Tomografía computada (CT)
  • Tomografía por emisión de positrones (PET)

Las pruebas pueden incluir un análisis genético para ayudar al equipo oncológico a determinar el tipo de carcinoma de células renales que tiene una persona. El equipo podría hacer una biopsia (estudiar un trozo pequeño) del tumor y analizarla bajo el microscopio. Esto los ayuda a encontrar tratamientos específicos para su hijo/a. Esto es de mayor ayuda para las personas con formas avanzadas de carcinoma de células renales.

Estadificación del carcinoma de células renales

Cuando se le diagnostica CCR a una persona, el equipo de atención determina la etapa de la enfermedad. Esto se basa en el tamaño del tumor y en si el cáncer se ha propagado.

La mayoría de las veces, el carcinoma de células renales se descubre en sus primeras etapas (1-3). Esto significa que el cáncer está en un solo riñón, o se ha esparcido a los ganglios linfáticos cercanos.

Es muy poco frecuente el carcinoma de células renales en etapa 4. Se da cuando se descubre el cáncer después de que se propagó a otras partes del cuerpo. Esto puede incluir áreas como ganglios linfáticos distantes, la sangre, el tórax, la columna, los tejidos blandos o el cerebro.

Opciones de tratamiento para carcinoma de células renales: Etapas 1 a 3:

Cuando se detecta un tumor en etapas 1-3, el tratamiento estándar es la cirugía para extirpar todo el riñón, o parte de él. Probablemente el cirujano recomiende extirpar algunos ganglios linfáticos también. Afortunadamente la mayoría de las personas pueden llevar vidas saludables con un riñón, o incluso con la mayoría de un riñón.

La cirugía supone la cura para aproximadamente 80% de los niños con carcinoma de células renales. Estos pacientes no necesitan terapias adicionales, como quimioterapia o terapia de radiación.

Opciones de tratamiento para carcinoma de células renales: Etapa 4 y recidiva:

Aproximadamente 20% de los niños con CCR necesitan un tratamiento diferente a la cirugía sola. Esto puede deberse a que no se puede operar su cáncer, a que se propagó a otras partes del cuerpo, o a que regresó después del tratamiento inicial.

No hay tratamientos estándar para estos pacientes. El tratamiento se basa en lo que funciona en los adultos con carcinoma de células renales. Los investigadores de Cincinnati Children’s y otros hospitales pediátricos están creando y probando nuevas terapias para las formas pediátricas de carcinoma de células renales. Las opciones de tratamiento incluyen:

  • Inmunoterapia. Estos fármacos refuerzan el sistema inmunitario del cuerpo. Ayudan a combatir las células cancerígenas.
  • Biológicos (fármacos antiangiogénicos). Estos fármacos bloquean el flujo de sangre hacia el tumor. Se dirigen a las proteínas que promueven el crecimiento del tumor.
  • Radioterapia. Esto puede ayudar a controlar el dolor. Trata los tumores que son difíciles de extirpar con cirugía.
  • Quimioterapia. Rara vez se utiliza para tratar a pacientes con carcinoma de células renales. Puede ser parte del plan de tratamiento.

Lea sobre los ensayos clínicos de carcinoma de células renales en Cincinnati Children’s. (solo disponible en inglés)

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para la gente con carcinoma de células renales?

Cuando se diagnostica en las primeras etapas, los niños y jóvenes con CCR típicamente se recuperan y con frecuencia se los considera curados (la supervivencia a cinco años es de más del 95%).

La enfermedad es más difícil de tratar cuando:

  • El cáncer regresó después del primer tratamiento.
  • El cáncer se propagó a otras partes del cuerpo.
  • El paciente tiene carcinoma renal medular, una forma de carcinoma de células renales asociado con el rasgo de células falciformes. El carcinoma renal medular suele aparecer en forma avanzada en el diagnóstico.

Los investigadores están aprendiendo más sobre el carcinoma de células renales. También están explorando nuevas formas de tratar esta enfermedad. Existe un registro internacional de carcinoma de células renales TFE. (solo disponible en inglés)