En esta anomalía, el término “vasos grandes” se refiere a la aorta y la arteria pulmonar. Estas son dos arterias principales que distribuyen la sangre que bombea el corazón por el cuerpo.

Cuando una persona tiene trasposición de los vasos grandes (TGA), estos parten del ventrículo equivocado. Es decir, se encuentran “traspuestos” con respecto a su posición normal. La aorta sale del ventrículo derecho, y la arteria pulmonar, del izquierdo.

Cuando hay trasposición de los vasos grandes, también suele haber otras anomalías cardíacas. Alrededor del 25 % de los niños con trasposición presenta, además, una comunicación ventricular (VSD). Por otra parte, el patrón de distribución de las arterias coronarias suele estar alterado. Los bebés también suelen presentar un estrechamiento debajo de la válvula pulmonar, que obstruye la circulación de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia los pulmones.

A causa de la trasposición, la circulación sistémica (hacia el cuerpo) y la circulación pulmonar (hacia los pulmones) no funcionan conjuntamente. Esto hace que la sangre desoxigenada (“azul”) regrese desde el cuerpo e ingrese por la aurícula derecha y que el corazón bombee sangre por el ventrículo derecho a la aorta y el cuerpo. La sangre oxigenada (“roja”) regresa desde los pulmones e ingresa por la aurícula y el ventrículo izquierdos, y la arteria pulmonar la envía de vuelta a los pulmones.

A menos que la sangre oxigenada y la desoxigenada se mezclen en algún punto de la circulación, los órganos del cuerpo no reciben el oxígeno necesario.

Para sobrevivir antes de la cirugía, la sangre debe mezclarse en algún lugar del corazón. Si hay una comunicación ventricular, la sangre puede mezclarse allí, aunque no lo suficiente. La mezcla también puede producirse en una comunicación auricular (ASD) o un conducto arterial persistente (PDA).

Signos y síntomas de la trasposición

La trasposición de los vasos grandes puede diagnosticarse con una ecografía fetal, aunque, a veces, no se la detecta en las ecografías de rutina. Puede ser necesario que un especialista haga un ecocardiograma fetal para diagnosticar la trasposición en el feto.

Después del nacimiento, el diagnóstico se hace en las primeras horas o los primeros días de vida a raíz de que el bebé presenta cianosis (solo disponible en inglés) (coloración azulada en los labios y las uñas) o un nivel bajo de oxígeno. Cuando nacen, todos los bebés tienen un conducto arterial persistente que permite que la sangre se mezcle lo suficiente para evitar una cianosis grave. A medida que ese conducto se cierra, lo que sucede en las primeras horas o los primeros días del recién nacido, la cianosis empeora.

El bebé respira rápido debido al nivel bajo de oxígeno en la sangre y muestra incomodidad al respirar de manera acelerada.

No suele aparecer un soplo cardíaco (solo disponible en inglés) en los primeros días o las primeras semanas de vida. Si la sangre se mezcla en algún lugar y alcanza un nivel de oxígeno adecuado, los niños normalmente presentan signos y síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva (solo disponible en inglés) en el transcurso de las primeras semanas o los primeros meses de vida.

Más del 50 % de los bebés con trasposición mueren durante el primer mes si no reciben tratamiento. El 90 % muere en el primer año.

Diagnóstico de la trasposición de los vasos grandes

Cuano se detecta que un recién nacido tiene un grado importante de cianosis, normalmente se le suministra oxígeno suplementario. En caso de enfermedad pulmonar, esto suele mejorar el nivel de oxígeno. Si el problema es cardíaco, como la trasposición, no ayuda a aumentar el nivel de oxígeno del niño. Esta “prueba de hiperoxia” es el primer indicio de que el bebé tiene una cardiopatía.

Con un ecocardiograma (solo disponible en inglés), se pueden detectar fácilmente las anomalías en las conexiones de los vasos grandes y otras partes importantes del corazón. Esto incluye la presencia de una comunicación ventricular o auricular y su tamaño, además del patrón de distribución de las arterias coronarias.

Si quedan dudas sobre la anatomía del corazón, por ejemplo, sobre el patrón de las arterias coronarias, puede hacerse un cateterismo cardíaco (solo disponible en inglés) o una resonancia magnética cardíaca para explorar mejor la anomalía.

Tratamiento

El tratamiento inmediato de un bebé con trasposición consiste en lograr un nivel adecuado de oxígeno. Es importante estabilizar las funciones cardíaca y pulmonar.

Por lo general, ante la sospecha o la confirmación de este diagnóstico, se administra una infusión continua de prostaglandina, un medicamento que mantiene abierto el conducto arterial. De esta forma, se ayuda a que la sangre oxigenada se mezcle un poco con la desoxigenada.

Una vez que se confirma el diagnóstico, se suele practicar un procedimiento llamado “septostomía auricular con globo”. Antes de nacer, los bebés tienen una conexión entre la aurícula derecha y la izquierda (que se conoce como “foramen oval”). Al nacer, esta conexión normal puede permitir que la sangre se mezcle un poco, aunque puede que no lo suficiente. El foramen oval puede agrandarse o estirarse con un globo para mejorar la mezcla de sangre. El procedimiento de septostomía auricular con globo consiste en introducir un catéter especial con un globo en el interior del corazón, a través de un vaso del ombligo o de la ingle. Normalmente, se realiza en una habitación normal del hospital, con la guía de un ecocardiograma. En ocasiones, puede hacerse en el laboratorio de cateterismo.

Se crea una comunicación auricular de gran tamaño que permite que se mezcle la sangre oxigenada con la desoxigenada. Así, la saturación de oxígeno del cuerpo se mantiene en un rango seguro. Tras el procedimiento, el conducto arterial deja de ser necesario y se puede interrumpir la infusión de prostaglandina.

Si bien se estabiliza al bebé en el corto plazo, la cirugía para corregir la anomalía es necesaria en todos los casos. Por lo general, esta cirugía correctiva se lleva a cabo durante la primera semana de vida. El momento de la cirugía varía en los casos más complejos, por ejemplo, cuando hay un estrechamiento debajo de la válvula pulmonar (lo que se conoce como “estenosis valvular pulmonar”).

En la mayoría de los casos de trasposición, se utiliza la técnica quirúrgica de cambio arterial. Esta cirugía consiste en cortar la aorta y la arteria pulmonar justo a la salida del corazón y reconectarlas a los ventrículos indicados. Las válvulas permanecen adheridas a los ventrículos, de manera que la que era la válvula pulmonar pasa a ser la válvula aórtica y viceversa.

Resultados del tratamiento

Dado que la cirugía de cambio arterial reconstruye la anatomía normal del corazón, la función cardíaca a largo plazo suele ser excelente.

Sin embargo, en un pequeño porcentaje de niños, puede producirse un estrechamiento (“estenosis”) en el punto de reconexión de la aorta y la arteria pulmonar. Esto puede ocurrir meses o años después de la cirugía y puede requerir otro tratamiento. Las opciones para tratar el estrechamiento son el cateterismo cardíaco con dilatación por globo de la zona estrechada o una segunda cirugía.

A veces, sucede que se agranda la aorta justo después de la salida del ventrículo izquierdo.

Aunque no es común, pueden aparecer problemas de circulación en las arterias coronarias.

Después de la cirugía de cambio arterial, los pacientes no suelen tener trastornos del ritmo cardíaco y su función ventricular suele ser normal.

Los pacientes tratados con una cirugía de cambio arterial tienen una buena calidad de vida en los años siguientes. Pueden hacer actividad física y practicar deportes sin dificultad y sin restricciones. Aunque se espera que lleven una vida normal después de la cirugía, es importante el seguimiento a largo plazo de un cardiólogo.

Atención para la adultez y la adolescencia

Los pacientes con trasposición de los grandes vasos deben hacer un seguimiento de por vida con un especialista en cardiopatías congénitas.

Infórmese acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés)