¿Qué es la transposición de grandes arterias?
En esta anomalía, el término “grandes arterias” se refiere a la aorta y la arteria pulmonar, las dos arterias principales que transportan la sangre fuera del corazón.
En la transposición de grandes arterias, los vasos salen del ventrículo equivocado, es decir, se encuentran “traspuestos” con respecto a su posición normal. La aorta sale del ventrículo derecho, y la arteria pulmonar, del izquierdo.
Cuando hay transposición de grandes arterias, también suele haber otros defectos cardiacos. Alrededor del 25 % de los niños con transposición también presenta comunicación interventricular (CIV). En un tercio de los casos, el patrón de ramificación de las arterias coronarias suele ser inusual. Los bebés también suelen presentar un estrechamiento debajo de la válvula pulmonar, que obstruye la circulación de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia los pulmones.
A causa de la transposición, la circulación sistémica (hacia el cuerpo) y la circulación pulmonar (hacia los pulmones) funcionan en paralelo en lugar de hacerlo en conjunto. Esto hace que la sangre desoxigenada (“azul”), que regresa desde el cuerpo e ingresa a la aurícula y el ventrículo derechos, sea bombeada hacia la aorta y nuevamente al resto del cuerpo. La sangre oxigenada (“roja”), que regresa desde los pulmones e ingresa a la aurícula y el ventrículo izquierdos, es enviada nuevamente a los pulmones a través de la arteria pulmonar.
A menos que exista algún punto en la circulación donde la sangre oxigenada y la sangre desoxigenada puedan mezclarse, los órganos del cuerpo no recibirán el oxígeno que necesitan.
Para sobrevivir antes de la cirugía, la sangre debe mezclarse en algún lugar del corazón. Si hay una comunicación interventricular (CIV), la sangre puede mezclarse allí, aunque, por lo general, no lo suficiente. La mezcla también puede producirse a través de una comunicación interauricular (CIA) o un conducto arterioso persistente (CAP).
Signos y síntomas de transposición
La transposición de grandes arterias se puede diagnosticar con una ecografía fetal, aunque puede pasarse por alto en una ecografía fetal de rutina. A veces, es necesario que un especialista haga un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico durante la gestación.
Después del nacimiento, la transposición se diagnostica en las primeras horas o los primeros días de vida a raíz de que el bebé presenta cianosis (solo disponible en inglés), es decir, coloración azulada en los labios y las uñas, o niveles bajos de oxígeno. Cuando nacen, todos los bebés tienen un conducto arterioso persistente (CAP), que permite que la sangre se mezcle lo suficiente para evitar una cianosis grave. A medida que ese conducto se cierra, lo que sucede en las primeras horas o los primeros días de vida, la cianosis empeora.
Se observa respiración acelerada debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre.
En los primeros días o las primeras semanas de vida, no suele aparecer un soplo cardiaco (solo disponible en inglés). Si la sangre se mezcla en algún lugar y alcanza un nivel de oxígeno adecuado, los niños normalmente presentan signos y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva (solo disponible en inglés) en el transcurso de las primeras semanas o los primeros meses de vida.
Si la anomalía no se trata, más del 50 % de los bebés con transposición fallecen en el primer mes de vida y el 90 % antes del primer año.
Diagnóstico de la transposición de grandes arterias
Cuando se detecta que un recién nacido tiene un grado importante de cianosis, normalmente se le suministra oxígeno suplementario. En caso de enfermedad pulmonar, esto suele mejorar el nivel de oxígeno, pero en caso de problemas cardiacos como la transposición, el efecto es mínimo. El fracaso de esta “prueba de hiperoxia” suele ser el primer indicio de que el bebé tiene una cardiopatía
Con una ecocardiografía (solo disponible en inglés), se pueden detectar fácilmente las anomalías en las conexiones de las grandes arterias y otras características importantes de la anatomía del corazón, como la presencia de una comunicación interventricular o interauricular y su tamaño, o el patrón de ramificación de las arterias coronarias.
Si quedan dudas sobre la anatomía del corazón, por ejemplo, sobre el patrón de las arterias coronarias, puede hacerse un cateterismo cardiaco (solo disponible en inglés) o una tomografía computarizada cardiaca para explorar mejor la anomalía.
Tratamiento
El tratamiento inmediato de un bebé con transposición consiste en lograr niveles adecuados de oxígeno. Es importante estabilizar las funciones cardiaca y pulmonar.
Por lo general, ante la sospecha o la confirmación de este diagnóstico, se administra una infusión continua de prostaglandina (prostaglandin), un medicamento que mantiene abierto el conducto arterioso. De esta forma, se facilita que la sangre oxigenada se mezcle un poco con la desoxigenada.
Una vez que se confirma el diagnóstico, se suele realizar un procedimiento llamado “septostomía auricular con globo”. Antes de nacer, todos los bebés tienen una conexión entre la aurícula derecha y la izquierda (que se conoce como “foramen oval”). Después del nacimiento, esta conexión normal puede permitir que la sangre se mezcle un poco, aunque puede que no lo suficiente. El foramen oval puede agrandarse o estirarse con un globo para mejorar la mezcla de sangre. El procedimiento de septostomía auricular con globo consiste en introducir un catéter especial con un globo en el interior del corazón, a través de un vaso del ombligo o de la ingle. Por lo general, se realiza junto a la cama del paciente, con la guía de un ecocardiograma. En ocasiones, puede hacerse en el laboratorio de cateterismo.
Una comunicación interauricular de gran tamaño permite que se mezcle la sangre oxigenada con la desoxigenada. De esta manera, la saturación de oxígeno del cuerpo no será normal, pero se mantendrá en un rango seguro. Tras el procedimiento, el conducto arterioso deja de ser necesario y habitualmente puede suspenderse la infusión de prostaglandina.
Si bien se estabiliza al bebé en el corto plazo, la cirugía para corregir la anomalía es necesaria en todos los casos. Por lo general, esta cirugía correctiva se lleva a cabo durante la primera semana de vida. En los casos más complejos, por ejemplo, cuando hay un estrechamiento debajo de la válvula pulmonar (estenosis pulmonar), el momento de la cirugía puede variar.
En la mayoría de los casos de transposición, se utiliza la técnica quirúrgica de cambio arterial. Esta cirugía consiste en cortar la aorta y la arteria pulmonar justo por encima del punto donde salen del corazón e intercambiarlas para reconectarlas al ventrículo adecuado. Las válvulas permanecen adheridas a los ventrículos, de manera que lo que era la válvula pulmonar pasa a ser la válvula aórtica y viceversa.
Resultados del tratamiento
La cirugía de cambio arterial restablece los patrones de flujo sanguíneo normales y los resultados a largo plazo son excelentes. Si bien el flujo sanguíneo queda normalizado, será necesario que los niños realicen un seguimiento con un cardiólogo para controlar posibles complicaciones que pueden surgir en un pequeño porcentaje de los pacientes. En algunos niños, puede aparecer estrechamiento (estenosis) en los lugares donde se reconectó la arteria pulmonar. Esto puede ocurrir meses o años después de la cirugía y puede requerir otro tratamiento. Las opciones para tratar el estrechamiento son el cateterismo cardiaco con dilatación con globo de la zona estrechada o una segunda cirugía. A veces, la aorta se agranda (dilata) en la zona inmediatamente después de salir del ventrículo izquierdo, lo que puede producir filtración (regurgitación) a través de la válvula aórtica. Aunque es poco frecuente, pueden aparecer problemas de circulación en las arterias coronarias. Después de la cirugía de cambio arterial, los pacientes no suelen tener trastornos del ritmo cardiaco y su función ventricular suele ser normal.
Los pacientes tratados con una cirugía de cambio arterial tienen una buena calidad de vida en los años siguientes. Pueden hacer actividad física y practicar deportes sin dificultad y sin restricciones. Aunque se espera que lleven una vida normal después de la cirugía, es importante el seguimiento a largo plazo de un cardiólogo.
Manejo en la adultez y la adolescencia
Los pacientes con transposición de grandes arterias deben realizar controles regulares de por vida con un especialista en cardiopatías congénitas.
Obtenga más información acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés)
