En condiciones normales, son dos los vasos sanguíneos principales que parten del corazón: uno es la aorta, que distribuye la sangre al cuerpo, y el otro es la arteria pulmonar, que lleva la sangre a los pulmones.

En lugar de tener la arteria pulmonar y la aorta separadas, cada una con su válvula de tres lengüetas, un bebé con tronco arterioso tiene un único vaso sanguíneo grande “troncal” que sale del corazón. Este luego se ramifica en vasos sanguíneos que van a los pulmones y el cuerpo.

Este vaso grande, normalmente, tiene una sola válvula grande, de entre dos y cinco lengüetas. Por lo general, está situado sobre ambos ventrículos: izquierdo y derecho. La parte superior de la pared que separa estas dos cámaras no está presente, lo que genera una comunicación ventricular (VSD). Aunque es poco frecuente, puede ocurrir que no haya una comunicación ventricular.

Signos y síntomas del tronco arterioso

Un bebé que tiene tronco arterioso comienza a presentar problemas durante la primera semana de vida. Suele tener un nivel de oxígeno menor que el normal, lo que le provoca cianosis (solo disponible en inglés) (coloración azulada de los labios y las uñas).

Dado el gran volumen de sangre que circula hacia los pulmones con esta comunicación, el bebé desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) (solo disponible en inglés) en las primeras dos semanas de vida. En la radiografía de tórax (solo disponible en inglés), el corazón aparece agrandado y la zona de los pulmones se ve borrosa. Esto indica una sobrecirculación pulmonar.

Los signos de insuficiencia cardíaca congestiva son respiración acelerada, sibilancias, problemas para alimentarse, resoplidos o respiración muy ruidosa, esfuerzo para respirar (se hunde la piel entre las costillas, aleteo nasal) y agitación.

El hígado también puede estar agrandado. Con frecuencia, los padres informan que el bebé presenta respiración acelerada, inapetencia y coloración azulada de la piel. Los signos y síntomas suelen empeorar cuando se alimenta.

Diagnóstico del tronco arterioso

Se puede sospechar de este diagnóstico a partir de un examen físico. El ecocardiograma (solo disponible en inglés) confirmará la presencia del tronco arterioso.

Se puede hacer un cateterismo cardíaco (solo disponible en inglés) si la anatomía parece muy anómala, aunque no es lo habitual.

Tratamiento del tronco arterioso

El tratamiento inicial consiste en estabilizar al bebé. Se suelen administrar medicamentos para controlar la insuficiencia cardíaca congestiva. La cirugía se realiza una vez que el niño está estabilizado, durante las primeras semanas de vida.

La reparación quirúrgica del tronco arterioso implica el uso de la máquina de “bypass” cardiopulmonar como soporte vital y se lleva a cabo en tres etapas:

  • Se separan las arterias pulmonares del tronco principal.
  • Se cierra la comunicación ventricular con un parche.
  • Se crea una conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares mediante un conducto.

En la mayoría de los casos, es necesaria la atenta observación del bebé en la Unidad de Cuidados Intensivos Cardiológicos (Cardiac Intensive Care Unit) (solo disponible en inglés) mientras se recupera. Durante este período, es común que se usen respiración artificial, vías especiales de control y medicamentos fuertes que se administran por vía intravenosa.

De forma gradual, se van retirando los apoyos en la medida en que se estabiliza la función cardíaca. El bebé comienza a recibir medicamentos por vía oral y a alimentarse nuevamente.

La permanencia en el hospital, por lo general, suele ser de entre una y tres semanas luego de la cirugía.

Tratamiento del tronco arterioso: resultados

Más del 90 % de los niños sobreviven a la reparación del tronco arterioso. El cardiólogo debe hacer un seguimiento del paciente durante su crecimiento. Es necesario que se hagan ecocardiogramas y electrocardiogramas (ECG).

Normalmente, el niño no tiene ninguna restricción física. Es posible que el conducto deba reemplazarse con el tiempo, lo que puede hacerse mediante procedimientos mínimamente invasivos en el laboratorio de cateterismo cardíaco. Más adelante, necesitará una cirugía a corazón abierto para reemplazar el conducto que conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar por otro más grande.

En general, estas cirugías son muy bien toleradas y la hospitalización es de menos de una semana.

Los problemas que causa la válvula troncal son más graves y pueden afectar mucho la calidad de vida inmediata y posterior del niño. Cuanto más estrecha sea la válvula o cuanto mayor sea la fuga, mayores serán las probabilidades de que se necesite una intervención (en promedio, en un término de cinco a siete años) para evitar que el corazón sufra un daño grave.

Atención para la adultez y la adolescencia

Los pacientes adultos con tronco arterioso pueden encontrarse en dos situaciones. Pueden seguir estando cianóticos (con coloración azulada) y tener siempre una presión arterial muy alta en los pulmones. Esos pacientes tendrán problemas y necesitarán atención y seguimiento médico de por vida.

La segunda situación es haberse sometido a una reparación quirúrgica en la niñez. Esos pacientes necesitan el seguimiento de por vida de su médico. Muchos tienen conductos valvulares que conectan las cámaras derechas del corazón con las arterias pulmonares. Con el tiempo, estos conductos presentan fallas o dejan de funcionar. Un especialista debe evaluar su estado y determinar cuál es la mejor manera de proceder. Muchos pacientes operados presentan anomalías menores en la válvula aórtica. Estas pueden ocasionar fugas importantes que provocan el agrandamiento de las cámaras izquierdas del corazón y la necesidad de reemplazar la válvula.

En algunos adultos, el tronco arterioso es de origen genético. Es importante identificar si esto es así a fin de abordar de manera adecuada otras cuestiones asociadas a la anomalía genética.

Comuníquese con el Instituto del Corazón (Heart Institute) de Cincinnati Children's Hospital (solo disponible en inglés).