¿Qué es la estenosis (de la válvula) aórtica?
La estenosis aórtica es una afección que obstruye el flujo de sangre entre el ventrículo izquierdo del corazón y la aorta. Hay muchas causas para la estenosis aórtica, como la obstrucción muscular debajo de la válvula aórtica, la obstrucción en la válvula o el estrechamiento de la aorta justo arriba de la válvula.
La forma más común de estenosis aórtica es una obstrucción de la válvula. A esto se lo denomina estenosis de la válvula aórtica.
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La válvula aórtica normal tiene tres valvas flexibles y estrechas. Cuando el ventrículo izquierdo bombea sangre hacia la aorta, las válvulas aórticas normales se separan fácilmente. No se produce ninguna obstrucción de la sangre que sale del corazón.
La estenosis aórtica se produce cuando un defecto de la válvula aórtica hace que haya estrechamientos entre el ventrículo izquierdo y la aorta.
El defecto más común ocurre cuando la válvula aórtica tiene solo dos valvas (en lugar de tres). A esto se lo denomina válvula aórtica bicúspide (VAB). A menudo, las valvas de la válvula son más gruesas y menos flexibles que lo normal. Las líneas que separan las valvas (denominadas comisuras) están pegadas. Cuando la válvula aórtica no se abre con facilidad, el ventrículo izquierdo debe esforzarse más para bombear la sangre hacia adentro de la aorta.
Para compensar este esfuerzo adicional, el músculo del ventrículo izquierdo (miocardio) se va volviendo cada vez más robusto para poder bombear la sangre con más potencia. Que el músculo del ventrículo izquierdo se agrande no es un problema en sí, pero este proceso (llamado “hipertrofia”) es una señal de que hay una obstrucción en la válvula.
A veces, cuando la válvula aórtica se obstruye, el músculo ventricular izquierdo no puede hacer su trabajo. En estos casos, que son poco frecuentes pero muy graves, el ventrículo izquierdo puede no bombear bien la sangre, y, de esta manera, el paciente puede presentar insuficiencia cardiaca. Por lo general, esto ocurre en bebés que tienen una obstrucción grave de la válvula. Es raro que la insuficiencia cardiaca se presente en una etapa posterior de la infancia.
¿Cuáles son los signos y los síntomas de la estenosis aórtica?
Los niños con estenosis de la válvula aórtica son niños sanos en general. No presentan síntomas. El soplo cardiaco (solo disponible en inglés) es el signo que más observan los médicos de que puede haber un problema con la válvula.
Los niños con estenosis de la válvula aórtica de grado leve a moderado tienen soplos cardiacos que pueden detectarse con facilidad. No mostrarán ningún síntoma.
Los síntomas se presentan cuando el niño tiene una estenosis aórtica grave. Un bebé recién nacido con una estenosis de la válvula aórtica de grado crítico desarrolla una insuficiencia cardiaca en los primeros días de vida. Esta situación es una emergencia ya que requiere un tratamiento inmediato.
Sin embargo, en un niño mayor, la insuficiencia cardiaca a causa de estenosis aórtica grave es poco frecuente. Puede que el niño tenga dolor en el pecho, mareos o desmayos al hacer ejercicio. La estenosis aórtica grave es una causa poco frecuente de muerte súbita durante la práctica de deportes.
¿Cómo se diagnostica la estenosis aórtica?
Se sospecha que el paciente tiene estenosis aórtica cuando el médico escucha un soplo cardiaco o un chasquido. A menudo hace un sonido de clic que se siente cuando la válvula se abre bruscamente. Estos sonidos pueden ser detectados durante un examen minucioso del corazón a cargo de un médico especialista.
Hay otros exámenes cuyos resultados pueden revelar una estenosis aórtica. Las pruebas pueden ayudar a identificar cuán grave es la estenosis. A menudo, se realiza un electrocardiograma (solo disponible en inglés). Los resultados del electrocardiograma son normales cuando el paciente tiene estenosis aórtica de grado leve a moderado. Cuando el paciente tiene estenosis aórtica grave, el electrocardiograma muestra un aumento en el tamaño del ventrículo izquierdo. El resultado puede revelar una distensión ventricular.
El ecocardiograma (solo disponible en inglés) es la prueba más importante para detectar y evaluar la estenosis de la válvula aórtica. El ecocardiograma indica si la obstrucción está en la válvula y permite calcular el grado de obstrucción.
El ecocardiograma también es importante para detectar otros problemas que pueden estar asociados a la estenosis aórtica. Por ejemplo, la insuficiencia ventricular izquierda, la coartación de la aorta, la comunicación interventricular o la estenosis de la válvula mitral (solo disponible en inglés).
El médico puede solicitar una prueba de esfuerzo si su hijo tiene estenosis aórtica. La prueba de esfuerzo da información sobre la forma en que la estenosis aórtica afecta el funcionamiento del corazón.
Durante la prueba de esfuerzo, el paciente con estenosis aórtica puede mostrar niveles de presión arterial anormales o cambios en el electrocardiograma. Estos resultados ayudan al médico a determinar si se necesita alguna terapia. Si no hay cambios durante la prueba, el médico sabrá que aún no se necesita tratamiento.
El cateterismo cardiaco (solo disponible en inglés) es una técnica invasiva que permite a los médicos medir el grado de la estenosis aórtica. Durante el cateterismo cardiaco, se realizan mediciones de la presión por arriba y por debajo de la válvula para determinar el grado de obstrucción. Se toman imágenes para ver el grado de obstrucción de la válvula. En muchos casos, la ecocardiografía ha reemplazado al cateterismo cardiaco para encontrar y medir la estenosis aórtica. Sin embargo, algunas veces es necesario hacer un cateterismo cardiaco para complementar la información de los ecocardiogramas. El cateterismo cardiaco puede combinarse con un procedimiento de dilatación con globo.
¿Cómo se trata la estenosis aórtica?
No es muy frecuente que los niños con estenosis aórtica leve necesiten tratamiento.
La estenosis aórtica puede seguir empeorando. Los niños con estenosis de grado leve podrían necesitar tratamiento cuando sean más grandes si la afección empeora.
Todo el tratamiento para la estenosis de la válvula aórtica tiene como objetivo aliviar los síntomas; la válvula no vuelve a su condición normal. Antes y después del tratamiento es importante que todos los niños con estenosis aórtica hagan un seguimiento con un cardiólogo de por vida.
El tipo de tratamiento necesario dependerá del tipo de defecto que tiene la válvula. Por lo general, los defectos como la válvula aórtica bicúspide tienen una buena respuesta a los procedimientos de dilatación con globo. La valvuloplastia con dilatación con globo se realiza durante el cateterismo cardiaco. No es necesaria la cirugía a corazón abierto. En recién nacidos puede hacerse a través de la arteria umbilical. En los niños mayores, el procedimiento se realiza a través de la arteria femoral. Por lo general, los pacientes pasan la noche en el hospital, aunque el procedimiento puede llevarse a cabo en forma ambulatoria en algunos niños.
La cirugía de valvulotomía es un procedimiento a corazón abierto (solo disponible en inglés) en el que el cirujano abre la válvula. Sin embargo, en muchos casos, este procedimiento se reemplaza por uno menos invasivo: la técnica de valvuloplastia con dilatación con globo. Para válvulas más complejas, son necesarios los procedimientos quirúrgicos a corazón abierto. Estas válvulas pueden estar obstruidas por depósitos de calcio graves en las valvas. Puede que el anillo valvular esté pequeño y no desarrollado. Para estas afecciones, se necesita hacer una cirugía de reemplazo de la válvula aórtica.
El procedimiento de Ross es un método para reemplazar la válvula aórtica que puede ser la mejor opción para niños pequeños. En el procedimiento de Ross, la válvula pulmonar del paciente se trasplanta a la posición de la válvula aórtica. La válvula pulmonar se reemplaza por un homoinjerto (una válvula de donante humano) que va desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Es una buena opción para los niños pequeños porque la válvula aórtica que reemplaza a la anterior crece junto al niño. Además, no se necesita utilizar un anticoagulante.
Un procedimiento más tradicional para reemplazar la válvula aórtica consiste en colocar una prótesis mecánica en la posición de la válvula aórtica. La terapia de anticoagulación (anticoagulante) es necesaria para cualquier dispositivo mecánico de sustitución de válvula. Cuando la válvula aórtica es pequeña (lo que se conoce como “anillo valvular hipoplásico”), se necesitan técnicas quirúrgicas más complejas (como el procedimiento de Konno). El procedimiento de Konno hace que el anillo de la válvula aórtica sea más grande con un corte en la pared entre los dos ventrículos. El anillo valvular más grande puede entonces aceptar una válvula aórtica protésica de tamaño más normal o un autotrasplante de válvula pulmonar.
Un niño con estenosis de la válvula aórtica y un anillo valvular hipoplásico podría necesitar el procedimiento de Ross‑Konno. Este método combina el procedimiento de Konno y el de Ross.
Resultados del tratamiento
Los resultados de la valvuloplastia con dilatación con globo han sido excelentes. La mayoría de los grandes centros médicos tienen experiencia con la técnica. Esta técnica disminuye la obstrucción de la válvula aórtica de grave a leve en la mayoría de los pacientes.
Si no hay una mejora significativa de la obstrucción con una dilatación con globo, por lo general, eso significa que el paciente tiene una enfermedad más compleja.
La valvuloplastia con dilatación con globo provoca una insuficiencia valvular (o filtración), que es leve en la mayoría de los pacientes. Aproximadamente, en el 3 % al 5 % de los pacientes, el procedimiento con globo creará una insuficiencia de la válvula aórtica grave. La insuficiencia de la válvula aórtica grave puede requerir una cirugía.
Los estudios de seguimiento a largo plazo de la valvuloplastia de dilatación con globo muestran que el alivio de la obstrucción dura varios años.
Sin embargo, la obstrucción valvular vuelve a producirse en muchos niños durante los siguientes cinco a diez años. Esto se debe al crecimiento del paciente y los cambios crónicos de la válvula. Muchos de estos pacientes necesitarán repetir los procedimientos de dilatación con globo o cirugía de reemplazo de válvula.
Los resultados de los procedimientos quirúrgicos a corazón abierto para la estenosis de la válvula aórtica grave han sido excelentes. El riesgo de mortalidad de la cirugía de reemplazo de válvula, ya sea para colocar una prótesis o hacer el procedimiento de Ross, es menor al 3 % en los centros médicos expertos. Estos procedimientos permiten corregir todas las estenosis e insuficiencias aórticas con bajas tasas de complicaciones.
Cuando se realizan reemplazos de válvulas en niños pequeños, la inquietud a largo plazo es que la válvula artificial quede pequeña una vez que el niño crezca. En ese caso, necesitaría repetir la cirugía de reemplazo de válvula en los años siguientes. Cuando se implantan válvulas aórticas artificiales de tamaño adulto en niños grandes y adolescentes, se espera que duren 20 años o más con un funcionamiento excelente.
El procedimiento de Ross presenta varios aspectos singulares que deben evaluarse a medida que los niños crecen. En este procedimiento, la válvula pulmonar del paciente se trasplanta a la posición de la válvula aórtica, y puede dilatarse (ensancharse). Esta dilatación puede producir cierta filtración de la válvula con el tiempo.
Se coloca un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (para reemplazar la válvula pulmonar original). Si el procedimiento de Ross se realiza en un bebé o un niño pequeño, este conducto del lado derecho tendrá que ir sustituyéndose a medida que el niño crezca.
Es importante entender que todos los tratamientos para la estenosis aórtica tienen como objetivo aliviar los síntomas; no curan el defecto. Un procedimiento de dilatación con globo puede hacer que la estenosis aórtica solo sea leve, pero esto no significa que la válvula quede completamente normal. Una cirugía de reemplazo de válvula corrige toda la obstrucción del flujo de salida, pero el niño queda con una válvula artificial.
El seguimiento a largo plazo, con evaluaciones periódicas por parte de un cardiólogo, es importante para ofrecer los mejores resultados a los pacientes con estenosis aórtica.
Manejo en la adultez y la adolescencia
Los adultos con estenosis de la válvula aórtica necesitan un seguimiento periódico a lo largo de toda la vida. Esto se debe a que una válvula con estenosis, o estrecha, tiende a estrecharse cada vez más con el tiempo. Algunos pacientes necesitan un reemplazo de la válvula aórtica. Los adultos jóvenes se pueden tratar con un procedimiento con globo para abrir la válvula. Puede que el paciente tenga que limitar sus actividades cuando la estenosis se agrava. Los síntomas tienden a producirse durante un esfuerzo extenuante. De lo contrario, los pacientes con estenosis aórtica pueden hacer cualquier actividad normal. Estos pacientes corren el riesgo de sufrir una endocarditis infecciosa (una infección cardiaca). Deben tener una excelente higiene bucal y recibir atención dental de manera periódica.
Muchas personas adultas tienen también una filtración de la válvula aórtica, denominada “regurgitación aórtica”. Pueden tener un estrechamiento y una filtración de la válvula. La atención y el tratamiento se personalizan para cada paciente.
Obtenga más información acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés).
