La aorta es el vaso sanguíneo principal que transporta sangre oxigenada desde el corazón hacia los órganos del cuerpo. Desde el corazón, va hacia el pecho para dar lugar a los vasos sanguíneos de los brazos y la cabeza. Luego se dirige hacia abajo. Este recorrido forma un arco semicircular. Esto conduce hacia la mitad inferior del cuerpo.

El arco aórtico interrumpido (IAA) significa que falta una porción del arco aórtico.

Existen tres tipos de arcos aórticos interrumpidos. Están agrupados de acuerdo con la zona de la porción faltante:

  • Tipo A: La interrupción se da justo después de la arteria subclavia izquierda. Alrededor del 30 por ciento al 40 por ciento de los niños con arco aórtico interrumpido tienen el tipo A.
  • Tipo B: La interrupción se da entre la arteria carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda. El tipo de arco aórtico interrumpido más frecuente es el B. Representa alrededor del 53 por ciento de los casos reportados.
  • Tipo C: La interrupción se da entre la arteria innominada (una arteria que va desde el arco aórtico hacia la parte derecha del cuerpo) y la arteria carótida izquierda. El tipo de arco aórtico interrumpido menos frecuente es el C. Representa alrededor del 4 por ciento de los casos reportados.

Se cree que el arco aórtico interrumpido es el resultado de un mal desarrollo del sistema del arco aórtico durante la quinta y séptima semana del desarrollo fetal. Este defecto está habitualmente asociado con una comunicación ventricular (VSD) grande. Los pacientes con arco aórtico interrumpido (en especial aquellos con el tipo B) suelen tener un trastorno genético llamado síndrome de DiGeorge. Además del arco aórtico interrumpido, los pacientes con síndrome de DiGeorge pueden presentar problemas como bajo nivel de calcio, retrasos del desarrollo y anormalidades del sistema inmunológico.

Problemas asociados

En pacientes con arco aórtico interrumpido, la sangre oxigenada del lado izquierdo del corazón no es capaz de llegar a todas las zonas del cuerpo. Esto se debe al defecto presente en el arco aórtico. Un niño con arco aórtico interrumpido necesitará otra forma de lograr que el flujo sanguíneo se dirija hacia la parte inferior del cuerpo.

Por lo general, los fetos tienen una conexión arterial adicional llamada conducto arterioso. El conducto arterioso es fundamental para la supervivencia dentro del vientre materno. Poco después del nacimiento, el conducto arterioso por lo general se cierra. Si el conducto arterial permanece abierto, se denomina conducto arterioso persistente (PDA).

En niños con arco aórtico interrumpido, el conducto arterioso persistente proporciona una vía alternativa para que circule suficiente sangre hacia la parte inferior del cuerpo.

Mientras el conducto arterioso se encuentra abierto, los niños pueden no presentar síntomas evidentes. Pueden no ser diagnosticados. A medida que el conducto arterioso comienza a cerrarse, el niño puede presentar signos y síntomas que indican una falta de circulación sanguínea hacia la zona. La falta de circulación sanguínea hacia el cuerpo puede provocar síntomas graves. Estos pueden incluir shock e insuficiencia cardíaca congestiva.

Si hay una comunicación ventricular, la sangre se trasladará (desviará) del lado izquierdo al lado derecho del corazón. Este desvío puede producir un aumento de la circulación sanguínea hacia los pulmones. Esto también puede ocasionar una insuficiencia cardíaca congestiva.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la perfusión deficiente o de la insuficiencia cardíaca congestiva pueden manifestarse cuando el conducto arterioso comienza a cerrarse. Esto ocurre alrededor del primer o segundo día de vida.

El niño podría desarrollar debilidad, cansancio, inapetencia, respiración rápida, frecuencia cardíaca acelerada o bajos niveles de oxígeno. Los niveles bajos de oxígeno pueden ser observados al examinar las piernas y los pies.

Esta afección puede empeorar y provocar un shock. El niño estará pálido, enrojecido y frío. Es posible que el niño produzca menos orina y que tenga un pulso débil. El pulso débil es más detectable en las extremidades inferiores.

Diagnóstico

El diagnóstico del arco aórtico interrumpido puede realizarse basándose en los síntomas del niño. Puede ser confirmado con un ecocardiograma (solo disponible en inglés). Una vez que el diagnóstico está confirmado, es importante realizar un tratamiento e intervención quirúrgica.

Tratamiento

El tratamiento inmediato requiere de una infusión de prostaglandina (prostaglandin). La prostaglandina es un medicamento que se administra por vía intravenosa. Mantiene el conducto arterioso abierto. Esto permite que la sangre circule hacia la parte inferior del cuerpo hasta que se realice la cirugía para reparar la interrupción del arco aórtico.

Objetivos del tratamiento para estabilizar y apoyar al niño hasta que se realice la cirugía. Los tratamientos pueden incluir:

  • Intubación (colocación de un tubo respiratorio endotraqueal en las vías respiratorias).
  • Terapia diurética (diuréticos) para ayudar al niño a expulsar el líquido adicional a través de la orina.
  • Administración de medicamentos inotrópicos (para ayudar a mejorar el bombeo del corazón).
  • Supervisión y corrección de gases sanguíneos anormales (niveles de dióxido de carbono y de oxígeno en sangre) y electrolitos (niveles de potasio y calcio en sangre).
  • Asistencia nutricional.

El objetivo de la cirugía es reconectar el arco aórtico para crear un "tubo" continuo y cerrar la comunicación ventricular. Generalmente, la cirugía se realiza rápidamente después de que el niño está estabilizado (durante los primeros días de vida).

La cirugía a corazón abierto se llevará a cabo para conectar dos porciones separadas de la aorta y para cerrar la comunicación ventricular. El conducto arterioso persistente también se ligará.

Las complicaciones tras la reparación de arco aórtico interrumpido pueden incluir la obstrucción continuada. También se puede producir una estenosis (estrechamiento) a nivel de la reparación aórtica.

La válvula aórtica o el área por debajo de la válvula por lo general son pequeñas y pueden no crecer. Esto puede resultar en una estenosis (estrechamiento) meses o años tras la cirugía.

Cirugía

El riesgo es mayor si la zona de la válvula aórtica del niño es pequeña. El riesgo de la cirugía es mayor si el niño se encuentra enfermo o inestable antes de la cirugía.

No es posible la supervivencia sin cirugía. El índice de supervivencia tras la reparación completa del arco aórtico y de la comunicación ventricular de un recién nacido es del 90 por ciento.

Es importante realizar un seguimiento a largo plazo con un cardiólogo para ver el crecimiento de la región de la válvula aórtica y el arco aórtico reconstruido. Es posible que entre el 10 y el 20 por ciento de los pacientes necesiten cirugías adicionales para tratar problemas futuros.

Atención para la adultez y la adolescencia

Un arco aórtico interrumpido es un defecto congénito poco habitual. Siempre ha sido reparado durante la niñez. Cualquier paciente adulto con un historial de estenosis del arco aórtico necesitará cuidados de por vida brindados por un experto en defectos cardíacos congénitos. Pueden ocurrir problemas a nivel de la zona quirúrgica. Puede estar relacionado con otros defectos cardíacos congénitos con los que nación el paciente.

Una comunicación ventricular es una anomalía congénita muy habitual. Esto significa que hay un orificio en la parte del corazón que separa las dos cámaras de bombeo. Esto permite que la sangre circule entre ambas cámaras del corazón. Si el orificio es pequeño, la sangre circula desde el corazón izquierdo a través del corazón derecho hacia los pulmones. Pero si la cantidad es muy pequeña, no será necesario cerrar el orificio. Los pacientes con comunicaciones ventriculares tan pequeñas presentan dos riesgos principales. El primero es la endocarditis infecciosa. Esta infección del corazón puede ser mortal si no es detectada y tratada. El segundo es la filtración de la válvula aórtica. Con el tiempo, esto puede necesitar una reparación o un reemplazo mediante cirugía.

Generalmente, los pacientes con comunicaciones ventriculares más grandes tuvieron una reparación cuando eran niños. Algunos de ellos tendrán filtraciones donde una pequeña cantidad de sangre circula a través del tabique ventricular. El mayor riesgo es la endocarditis. Si el paciente tuvo una comunicación ventricular grande y esta no fue reparada durante la edad adulta, es probable que tenga presión arterial elevada en los pulmones (hipertensión arterial pulmonar). Esto puede resultar en el síndrome de Eisenmenger. Es una afección en la cual la presión sanguínea en los pulmones se vuelve tan elevada que la sangre azul comienza a mezclarse con la sangre roja. Esto hace que el paciente desarrolle un tinte azulado en la piel y otras características.

Infórmese acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés).