La estenosis pulmonar es una afección ocasionada por un bloqueo del flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. Este bloqueo (obstrucción) es ocasionado por un estrechamiento (estenosis) de uno o más puntos desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Las zonas de estrechamiento pueden ser un músculo engrosado debajo de la válvula pulmonar, un estrechamiento de las lengüetas de la válvula cuando se encuentran abiertos, o un estrechamiento de la arteria pulmonar por encima de la válvula. El tipo más habitual de estenosis pulmonar es una obstrucción de la válvula. Esto se conoce como estenosis de la válvula pulmonar.

La válvula pulmonar normal tiene tres lengüetas delgadas y flexibles. Cuando el ventrículo derecho impulsa la sangre hacia la arteria pulmonar, las lengüetas de una válvula pulmonar normal se abren con facilidad. No ocasionan una obstrucción de la sangre en su salida desde el corazón. A menudo, en casos de estenosis de la válvula pulmonar, las lengüetas de la válvula pulmonar son gruesas y se encuentran pegadas a lo largo de las líneas que las separan (comisuras). Como consecuencia, las lengüetas se tornan menos flexibles de lo habitual. Esto empeora el bloqueo.

En ocasiones, la válvula pulmonar es pequeña o hipoplásica (no se ha desarrollado adecuadamente), lo cual resulta en un bloqueo. Cuando la válvula pulmonar se encuentra bloqueada (obstruida), el ventrículo derecho debe trabajar más para impulsar la sangre hacia la arteria pulmonar. Para compensar este trabajo adicional, el músculo del ventrículo derecho lentamente se vuelve más grueso. El engrosamiento del músculo del ventrículo izquierdo, conocido como hipertrofia, no suele ser un problema. Indica que la válvula se encuentra obstruida.

Signos y síntomas

Los niños con estenosis de la válvula pulmonar suelen ser asintomáticos y sanos.

El soplo cardíaco (solo disponible en inglés) es el signo más observado que indica que puede haber un problema con la válvula. Los niños con estenosis de la válvula pulmonar de grado leve a moderado tienen soplos cardíacos que pueden escucharse con facilidad. Por lo general, no suelen presentar síntomas.

Cuando la válvula pulmonar se encuentra muy bloqueada, el ventrículo derecho no puede impulsar la suficiente sangre hacia la arteria pulmonar para mantener los niveles de saturación de oxígeno normales. En estos casos, la sangre azul obvia los pulmones y circula desde la aurícula derecha directamente hacia la aurícula izquierda, a través del agujero oval. El agujero oval es un agujero entre estas dos cámaras que, por lo general, está presente en los recién nacidos. Los recién nacidos con estenosis grave de la válvula pulmonar presentan cianosis (coloración azul de los labios y los lechos ungueales) dado el bajo nivel de oxígeno en sangre.

Si un bebé nace con estenosis de la válvula pulmonar, es un caso de emergencia que deberá ser tratado de inmediato. El tratamiento puede ser dilatación de la válvula con globo o cirugía.

En un niño mayor, la estenosis grave de la válvula pulmonar puede hacer que este se canse con mayor facilidad. Pueden presentar dificultad para respirar cuando realizan actividad física. La estenosis grave de la válvula pulmonar rara vez ocasiona insuficiencia del ventrículo derecho o muerte súbita.

Diagnóstico de la estenosis de la válvula pulmonar

El diagnóstico de la estenosis pulmonar suele sospecharse cuando el médico escucha un soplo cardíaco.

El soplo cardíaco de la estenosis pulmonar es un sonido entrecortado provocado por la eyección de la sangre a través de la válvula obstruida. A menudo, tiene asociado un sonido de clic que se siente cuando la válvula se abre bruscamente. Estos sonidos pueden ser detectados durante una examinación minuciosa del corazón realizada por un médico especializado en diagnóstico cardíaco.

Pueden ser necesarias otras pruebas para confirmar la presencia de estenosis pulmonar. Estas pruebas adicionales pueden ayudar a identificar su gravedad.

El electrocardiograma (solo disponible en inglés) suele ser normal es casos de estenosis pulmonar leve. En casos de estenosis pulmonar moderada o grave, el electrocardiograma puede mostrar un agrandamiento del ventrículo derecho y un engrosamiento de su músculo.

El ecocardiograma (solo disponible en inglés) es la prueba no invasiva más importante para buscar y evaluar la estenosis de la válvula pulmonar. El ecocardiograma indica la ubicación específica de la obstrucción. Para conocer el grado de obstrucción, se realizan estudios Doppler.

El ecocardiograma es fundamental para descartar otros problemas que pueden estar asociados a la estenosis pulmonar. Estos pueden ser una comunicación auricular (ASD) o una comunicación ventricular (VSD).

El cateterismo cardíaco es una técnica invasiva que permite medir el grado de la estenosis pulmonar. Durante el cateterismo cardíaco, se realizan mediciones de la presión por arriba y por debajo de la válvula para determinar el grado de obstrucción. Se toman imágenes en movimiento para ver la válvula pulmonar.

Durante los últimos 15 años, la ecocardiografía ha reemplazado al cateterismo cardíaco para encontrar y medir la estenosis de la válvula pulmonar. El cateterismo cardíaco no suele ser necesario para realizar un diagnóstico. Pero aún se utiliza, por lo general, como terapia de primera línea.

Tratamiento para la estenosis de la válvula pulmonar

Los niños con estenosis leve de la válvula pulmonar no necesitan tratamiento. Los pacientes con estenosis leve de la válvula pulmonar son sanos. Pueden realizar cualquier tipo de actividad o deporte. Pueden llevar una vida normal.

La estenosis leve de la válvula pulmonar en la infancia no empeora durante el primer año de vida. Sin embargo, la estenosis pulmonar leve en un lactante puede alcanzar grados más elevados que necesitarán supervisión. Los niños con estenosis pulmonar de moderada a grave necesitan tratamiento. El momento para realizar el tratamiento suele quedar a disposición de la familia.

El tipo de tratamiento necesario dependerá de cuál es el tipo de defecto de la válvula. A menudo, la válvula pulmonar es de tamaño normal. La obstrucción se debe a que las comisuras o líneas están pegadas entre sí. Este caso "típico" de estenosis de la válvula pulmonar responde bien a la dilatación con globo. La valvuloplastía con dilatación por globo (se coloca un tubo o "catéter" dentro de la arteria femoral y se lo desplaza hasta el corazón) se realiza durante el cataterismo cardíaco. No es necesaria la cirugía a corazón abierto (solo disponible en inglés). En niños mayores el procedimiento puede realizarse, a elección, en forma ambulatoria.

En los recién nacidos, la dilatación con globo para la estenosis de la válvula pulmonar puede ser un procedimiento difícil. Los recién nacidos pueden estar enfermos e inestables.

Para válvulas más complejas, son necesarios los procedimientos quirúrgicos a corazón abierto, cuando no funciona la dilatación con globo. Estas válvulas pueden estar bloqueadas por un tejido engrosado y anormal de las lengüetas. En algunos casos la válvula puede ser de poca anchura.

Para estas afecciones, puede ser necesario realizar una valvulotomía pulmonar (abrir la válvula), una valvectomía parcial (quitar una porción de lengüeta), y un parche transanular (realizar un parche desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar) durante la reparación quirúrgica a corazón abierto.

Tratamiento para la estenosis de la válvula pulmonar

Los resultados de la valvuloplastía para la estenosis pulmonar han sido excelentes. La dilatación con globo no puede transformar una válvula anormal en "normal". Este procedimiento disminuye el grado de obstrucción de la válvula pulmonar de grave a leve en la mayoría de los pacientes.

En caso de niños o adolescentes con una" típica" estenosis de la válvula pulmonar, a menudo es suficiente como tratamiento una única dilatación con globo. No es habitual que un niño mayor desarrolle nuevamente una obstrucción significativa de la válvula pulmonar tras una dilatación con globo exitosa.

Los recién nacidos y lactantes con obstrucción severa de la válvula pulmonar responden muy bien a la dilatación con globo. Esto no es así cuando la válvula se encuentra poco desarrollada en tamaño. La recurrencia de la estenosis pulmonar significativa ocurre en un 5 a 10 por ciento de los niños dentro de los 10 años posteriores al tratamiento. En ocasiones, estos pacientes pueden necesitar una segunda dilatación con globo, o una cirugía a corazón abierto si la válvula es muy pequeña.

Los resultados a largo plazo de la cirugía a corazón abierto en pacientes con estenosis grave de la válvula pulmonar son excelentes.

Dado que la dilatación con globo es el único tratamiento necesario para la mayoría de los pacientes, la cirugía a corazón abierto solo se realiza en aquellos pacientes con tipos más complejos de obstrucción de la válvula pulmonar.

Los pacientes con foliolos muy gruesos o válvulas pulmonares poco desarrolladas también tienen muy buenos resultados a largo plazo luego de una reparación quirúrgica a corazón abierto. Si no hay enfermedades cardíacas asociadas, se espera que estos niños pueden llevar vidas normales y activas.

Todos los niños con estenosis de la válvula pulmonar necesitan ser supervisados periódicamente. Para que los pacientes con estenosis de la válvula pulmonar puedan tener los mejores resultados, es importante realizar un seguimiento a largo plazo con un cardiólogo.

Atención para la adultez y la adolescencia

Los adultos con estenosis pulmonar pueden necesitar una dilatación con globo o una apertura quirúrgica de la válvula. La mayoría de estos pacientes obtienen excelentes resultados. Es probable que no necesiten de muchos cuidados durante su adultez. Algunos de estos pacientes pueden presentar filtraciones de la válvula pulmonar. Esto puede ocasionar un agrandamiento del corazón derecho. Es posible que necesiten un reemplazo de la válvula.

Los adultos con estenosis pulmonar moderada desarrollarán problemas, por lo que se recomienda que sean supervisados. Por último, la estenosis pulmonar puede ser parte de un conjunto más complejo de defectos cardíacos congénitos. Todos los pacientes necesitan supervisión y tratamiento de por vida realizados por expertos.

Comuníquese con el Instituto del Corazón (Heart Institute) de Cincinnati Children's Hospital (solo disponible en inglés).