Las venas pulmonares son los cuatro vasos sanguíneos (dos de cada lado) que envían sangre oxigenada desde los pulmones hacia la aurícula izquierda (cámara superior izquierda) del corazón.

El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es un defecto congénito inusual (presente al momento del nacimiento). Con el retorno venoso pulmonar anómalo total, las cuatro venas pulmonares no se conectan con la aurícula izquierda de manera habitual. En cambio, se vacían en la aurícula derecha (cámara superior derecha) de manera anormal a través de una comunicación anormal (anómala).

Tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total

El retorno venoso pulmonar anómalo total está clasificado en diferentes tipos. Estos dependen de la manera y el lugar en que las venas pulmonares drenan hacia el corazón:

Retorno venoso pulmonar anómalo total supracardíaco

Las venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha a través de la vena cava superior. En este tipo de retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y luego drenan hacia arriba hacia una “vena vertical” anormal. Esta vena vertical se une con la vena innominada que está conectada con la vena cava superior y drena hacia la aurícula derecha.

Retorno venoso pulmonar anómalo total cardíaco

Las venas pulmonares se unen detrás del corazón. Luego drenan hacia la aurícula derecha a través del seno coronario. El seno coronario es la vena que normalmente devolver la sangre desde el músculo cardíaco a la aurícula derecha una vez que el oxígeno ha sido utilizado. El seno coronario drena directamente a la aurícula derecha.

Retorno venoso pulmonar anómalo total infracardíaco

Las venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha a través de las venas hepáticas (del hígado) y de la vena cava inferior. En este tipo, las venas pulmonares se unen detrás del corazón. Luego drenan hacia abajo y se conectan con el sistema venoso portal del hígado. Drenan a través del lecho vascular del hígado e ingresan a la aurícula derecha a través de las venas del hígado.

Todos los tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total presentan una comunicación auricular (ASD). Una comunicación auricular es un orificio en la pared que se encuentra entre las cámaras derecha e izquierda del corazón. Este orificio permite que parte de la sangre oxigenada que ha ingresado a la aurícula derecha a través de la vena pulmonar se dirija a la aurícula izquierda y hacia el cuerpo.

Problemas asociados

Debido a la comunicación anormal de las venas pulmonares, la sangre roja (oxigenada) que regresa de los pulmones se mezcla con la sangre azul (desoxigenada) que regresa del cuerpo.

El lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda y ventrículo izquierdo) es ocupado solamente por sangre mezclada. Puesto que esta sangre es una mezcla de sangre roja y azul (oxigenada y desoxigenada), el contenido general de oxígeno se ve disminuido en la sangre que sale desde el corazón y se dirige hacia el cuerpo. Este es el motivo por el cual los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total tienen baja saturación de oxígeno.

Si la comunicación auricular es pequeña o restringe la circulación de la sangre desde la aurícula derecha a la izquierda, el volumen de sangre que ocupa la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo puede verse reducido. Esto puede provocar bajo suministro de sangre al cuerpo y shock.

En algunos casos de retorno venoso pulmonar anómalo total, el recorrido que hace la sangre desde las venas pulmonares de vuelta hacia el corazón puede tener zonas de estrechas y obstruidas. Estas obstrucciones pueden evitar que una cantidad normal de sangre regrese desde las venas pulmonares. Esto puede elevar la presión en las venas. El bloqueo de las venas pulmonares provoca una congestión pulmonar (edema pulmonar o líquido en exceso) y una hipertensión pulmonar (presión elevada en los vasos de los pulmones).

Los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido se encuentran gravemente enfermos de cianosis y tienen presión arterial inestable. Es posible que estos pacientes necesiten cirugía de manera urgente. La obstrucción de las venas pulmonares suele darse en el retorno venoso pulmonar anómalo total infracardíaco. También puede ocurrir en los otros tipos anatómicos.

Signos y síntomas

Los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido se enferman poco después del nacimiento. Estos niños presentan cianosis grave (coloración azul de la piel, labios y uñas). También presentan problemas respiratorios, respiración acelerada, gruñidos y retraimiento de los músculos de la caja torácica.

Si no hay obstrucción del retorno venoso pulmonar, es posible que los niños con retorno venoso pulmonar anómalo total no presenten síntomas. Pueden presentar una respiración acelerada o problemas para respirar. A menudo presentan cianosis. Esta puede ser leve y difícil de notar.

Algunos niños con este tipo más habitual de retorno venoso pulmonar anómalo total son diagnosticados cuando el médico oye un soplo cardíaco (solo disponible en inglés) durante una examinación física. Es probable que estos niños no sean diagnosticados durante semanas o meses.

Diagnóstico

Es posible que los médicos sospechen el diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total al escuchar un soplo cardíaco característico. Pueden notar evidencias de una sobrecarga del lado derecho del corazón.

La saturación de oxígeno puede ser baja en los niños sin obstrucción de las venas pulmonares. Un electrocardiograma (ECG) puede ser útil para ver si hay problemas con el agrandamiento del corazón.

La radiografía de tórax mostrará un agrandamiento del lado derecho del corazón. En los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total y retorno venoso pulmonar obstruido, una radiografía de pecho puede mostrar signos de edema pulmonar (líquido en los pulmones).

El diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total se realiza con un ecocardiograma. Este estudio muestra la comunicación anormal de las venas pulmonares.

La ecocardiografía también muestra si la aurícula derecha y el ventrículo derecho son más grandes de lo normal. Puede mostrar el tamaño y la circulación a través de la comunicación auricular.

En ocasiones, es necesario un cateterismo cardíaco para realizar el diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total.

El cateterismo cardíaco definirá la comunicación anormal de todas las venas pulmonares. Esto es de ayuda para encontrar patrones inusuales de retorno venoso pulmonar anómalo total mixto.

El cateterismo cardíaco también puede determinar con precisión si las venas pulmonares están obstruidas. Permite ver si la comunicación auricular es “restrictiva” (demasiado pequeña). Si la comunicación auricular es restrictiva, puede realizarse el procedimiento de dilatación con globo para agrandar la comunicación auricular.

Tratamiento

El retorno venoso pulmonar anómalo total es un defecto que necesita reparación quirúrgica. El momento para realizar la reparación quirúrgica depende del tipo de retorno venoso pulmonar anómalo total. También se tiene en cuenta el estado del niño.

La cirugía se realiza de inmediato para los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo obstruido. Algunos de estos niños necesitarán soporte vital extracorpóreo (ECMO) antes de la cirugía debido a la inestabilidad de la circulación sanguínea.

Los niños con retorno venoso pulmonar anómalo total no obstruido reciben cirugía algunos días o semanas después de realizado el diagnóstico.

Rara vez el retorno venoso pulmonar anómalo total se complica por una comunicación auricular restrictiva. Esto significa que el orificio en el tabique auricular no es lo suficientemente grande para permitir que pase suficiente sangre hacia el lado izquierdo. En estos niños, puede realizarse el procedimiento de dilatación con globo durante el cateterismo cardíaco. Esto mejorará el estado del niño antes de la cirugía.

La reparación quirúrgica conecta las venas con la parte posterior de la aurícula izquierda. Esto permite que las venas pulmonares se comuniquen normalmente con la aurícula izquierda. Todas las otras rutas para el drenaje de las venas pulmonares son ligadas.

Por último, se cierra la comunicación auricular.

Resultados y perspectivas a largo plazo

Los resultados de la reparación quirúrgica del retorno venoso pulmonar anómalo total son excelentes. La mortalidad quirúrgica es de menos del 5 por ciento cuando la reparación se lleva a cabo de manera programada. Esto se da en el caso de niños sanos sin venas pulmonares obstruidas.

La mortalidad quirúrgica (la tasa de mortalidad) es mayor cuando es una cirugía de urgencia en un recién nacido gravemente enfermo con retorno venoso pulmonar obstruido. Es probable que los recién nacidos enfermos de gravedad que sobreviven a la cirugía necesiten un período extenso de cuidados intensivos postoperatorios. A menudo, se les coloca un ventilador (máquina para respirar) mientras los pulmones se recuperan.

Los resultados a largo plazo tras la reparación quirúrgica del retorno venoso pulmonar anómalo total también son excelentes. Dado que la reparación quirúrgica reestablece la circulación normal, es esperable que estos niños crezcan y se desarrollen con normalidad.

Pueden aparecer complicaciones inusuales del retorno venoso pulmonar anómalo total mucho tiempo después de la cirugía. Para detectar estos problemas tempranos, si es que ocurren, es necesario un seguimiento regular con un cardiólogo capacitado.

En pocas ocasiones, puede desarrollarse la obstrucción de una o más venas pulmonares. Esto puede ocurrir en la zona de la reparación quirúrgica, o por anomalías en las venas pulmonares. Esta obstrucción de las venas pulmonares puede provocar falta de aire o sibilancias. Puede ser difícil de diagnosticar. Es posible que sea necesario un cateterismo cardíaco para poder diagnosticarlo.

Una frecuencia cardíaca anormal es otra complicación tardía del retorno venoso pulmonar anómalo total. También es poco habitual. Algunos pacientes pueden presentar impulsos eléctricos anormales en la aurícula, debido a la extensa cirugía de la aurícula que implica la reparación.

Si estos impulsos implican latidos simples, suelen ser benignos. No necesitan tratamiento. En raras ocasiones, los pacientes pueden tener ya sea episodios continuos de frecuencia cardíaca acelerada o una frecuencia cardíaca lenta. Tanto la frecuencia cardíaca acelerada como la frecuencia cardíaca lenta pueden necesitar tratamiento. Los resultados del tratamiento (ya sea con medicamentos o con un marcapasos) son excelentes.

Atención para la adultez y la adolescencia

Los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total nacieron como bebés azules y gracias a la reparación quirúrgica se volvieron acianóticos. Muchos de estos pacientes, dado que responden tan bien a la reparación, no necesitan seguimiento por parte de expertos durante su vida adulta.

Infórmese acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés).