¿Qué es el retorno venoso pulmonar anómalo total?
El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es un defecto congénito raro (presente al momento del nacimiento) que afecta a las venas pulmonares. Las venas pulmonares son los cuatro vasos sanguíneos (dos de cada lado) que envían sangre oxigenada desde los pulmones hacia la aurícula izquierda (cavidad superior izquierda) del corazón, desde donde se distribuye al resto del cuerpo. Con el retorno venoso pulmonar anómalo total, las cuatro venas pulmonares no se conectan con la aurícula izquierda de manera habitual. En cambio, se vacían en la aurícula derecha (cavidad superior derecha) de manera anormal a través de una comunicación anómala (anormal).
¿Cuáles son los tipos de TAPVR?
El retorno venoso pulmonar anómalo total se clasifica en diferentes tipos. Estos dependen de la manera y el lugar en que las venas pulmonares drenan sangre hacia el corazón:
Retorno venoso pulmonar anómalo total supracardiaco
Las venas pulmonares drenan sangre hacia la aurícula derecha a través de la vena cava superior. En este tipo de retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y luego drenan sangre hacia arriba a una “vena vertical” anormal. Esta vena vertical se une con la vena innominada, que está conectada con la vena cava superior y drena contenido hacia la aurícula derecha.
Retorno venoso pulmonar anómalo total cardiaco
Las venas pulmonares se unen detrás del corazón. Luego drenan sangre hacia la aurícula derecha a través del seno coronario. El seno coronario es la vena que normalmente devuelve la sangre desde el músculo cardiaco a la aurícula derecha una vez que el oxígeno ha sido utilizado. El seno coronario drena sangre directamente a la aurícula derecha.
Retorno venoso pulmonar anómalo total infracardiaco
Las venas pulmonares drenan contenido hacia la aurícula derecha a través de las venas hepáticas (del hígado) y de la vena cava inferior. En este tipo, las venas pulmonares se unen detrás del corazón. Luego drenan sangre hacia abajo a una “vena vertical” anormal y se conectan con la vena cava inferior o el sistema venoso portal del hígado. A continuación, drenan a través del lecho vascular del hígado e ingresan a la aurícula derecha a través de las venas del hígado.
En algunos casos, hay características de distintos tipos, y las distintas venas pulmonares tienen formas de drenaje diferentes. Esto se conoce como “TAPVR mixto”.
Todos los tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total presentan una comunicación interauricular (CIA). Una comunicación interauricular es un orificio en la pared que se encuentra entre las cavidades derecha e izquierda del corazón. Este orificio permite que parte de la sangre oxigenada que ha ingresado a la aurícula derecha a través de las venas pulmonares se dirija a la aurícula izquierda y hacia el cuerpo.
¿Qué problemas se asocian al TAPVR?
Debido a la comunicación anormal de las venas pulmonares, la sangre oxigenada (roja) que regresa de los pulmones se mezcla con la sangre desoxigenada (azul) que regresa del cuerpo. Luego, esa sangre cruza el orificio hacia el lado izquierdo del corazón, que queda ocupado solamente por sangre mezclada.
Puesto que esta sangre es una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada (roja y azul), hay menos oxígeno en la sangre que sale desde el corazón y se dirige hacia el cuerpo. Este es el motivo por el cual los pacientes con TAPVR tienen baja saturación de oxígeno.
Si la comunicación interauricular (CIA) es pequeña o restringe la circulación de la sangre desde la aurícula derecha a la izquierda, el volumen de sangre que ocupa la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo puede verse reducido. Esto puede provocar bajo suministro de sangre al cuerpo y choque.
En algunos casos de TAPVR, el recorrido que hace la sangre desde las venas pulmonares de vuelta hacia el corazón puede tener zonas bloqueadas o estrechas. Estos bloqueos pueden impedir que regrese una cantidad normal de sangre desde las venas pulmonares y hacer que aumente la presión en ellas. El bloqueo de las venas pulmonares provoca edema pulmonar (exceso de líquido o congestión en los pulmones) e hipertensión pulmonar (presión elevada en los vasos de los pulmones). El bloqueo de las venas pulmonares suele darse en el TAPVR infracardiaco. Sin embargo, también puede ocurrir con los otros tipos.
Los pacientes con TAPVR con obstrucción se encuentran en estado crítico y tienen cianosis grave (nivel bajo de oxígeno) y una presión arterial muy inestable. Es posible que estos pacientes necesiten cirugía urgente.
¿Cuáles son los síntomas del TAPVR?
Los pacientes con retorno venoso pulmonar anómalo total con obstrucción (bloqueo) se enferman poco después del nacimiento. Estos niños presentan cianosis grave, es decir, coloración azul en la piel, los labios y las uñas. También presentan problemas respiratorios, como respiración acelerada, gruñidos y retraimiento de los músculos de la caja torácica.
Si no hay ninguna obstrucción del retorno venoso pulmonar, es posible que los niños con TAPVR no presenten muchos síntomas. Pueden tener respiración acelerada o dificultad leve para respirar. Aunque muchas veces presentan cianosis (solo disponible en inglés), esta puede ser leve y difícil de notar.
Algunos niños con TAPVR reciben el diagnóstico cuando el médico oye un soplo cardiaco durante un examen físico (enlaces solo disponibles en inglés). Es posible que se tarden semanas o meses hasta diagnosticar a estos niños.
¿Cómo se diagnostica el TAPVR?
El diagnóstico de retorno venoso pulmonar anómalo total puede sospecharse en una ecografía (solo disponible en inglés) antes de que el bebé nazca o, con más frecuencia, después del nacimiento si se registran valores bajos de saturación de oxígeno o problemas para respirar.
También es posible que el médico sospeche el diagnóstico al escuchar un soplo cardiaco característico. Además, puede notar evidencia de una sobrecarga del volumen del lado derecho del corazón. Un electrocardiograma (ECG) o una radiografía de tórax (enlaces solo disponibles en inglés) pueden ser útiles para ver si hay problemas con el agrandamiento del lado derecho del corazón. En los recién nacidos con TAPVR y retorno venoso pulmonar con obstrucción, se pueden observar signos de edema pulmonar (acumulación de líquido en los pulmones) con una radiografía de tórax.
El diagnóstico de TAPVR se realiza con un ecocardiograma (solo disponible en inglés). Con este estudio, se observa la comunicación anormal de las venas pulmonares.
Además, el ecocardiograma permite ver si el lado derecho del corazón es más grande de lo normal, y también puede mostrar el tamaño de la comunicación interauricular y la circulación a través de ella.
En algunos casos, es necesario tomar imágenes adicionales por medio de una tomografía computarizada (solo disponible en inglés) para poder diagnosticar el TAPVR. Este estudio también puede ser útil para ver mejor la comunicación anormal de las venas pulmonares, en especial en patrones inusuales del TAPVR.
¿Cómo se trata el TAPVR?
El retorno venoso pulmonar anómalo total es un defecto que requiere una reparación quirúrgica. El momento para realizar la reparación quirúrgica depende del tipo de TAPVR y del estado de salud del niño.
La cirugía se realiza de inmediato para los recién nacidos con TAPVR con obstrucción. Algunos de estos niños necesitan oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) (solo disponible en inglés) antes de la cirugía debido a la inestabilidad de la circulación sanguínea.
A los niños con TAPVR sin obstrucción se les hace la cirugía unos días o semanas después de realizado el diagnóstico.
En raras ocasiones, el TAPVR se complica por una comunicación interauricular restrictiva. Esto significa que el orificio en el tabique auricular no es lo suficientemente grande para permitir que pase suficiente sangre hacia el lado izquierdo. En estos niños, puede realizarse un procedimiento de dilatación con globo en el laboratorio de cateterismo cardiaco. Esto puede mejorar el estado del niño antes de la cirugía.
La reparación quirúrgica conecta las venas con la parte posterior de la aurícula izquierda. Esto permite que las venas pulmonares se comuniquen normalmente con la aurícula izquierda. Todas las otras vías para el drenaje de las venas pulmonares se suelen ligar, y la comunicación interauricular también se cierra.
¿Cómo se maneja el TAPVR en adolescentes y adultos?
A menudo, si se les hace una cirugía para reparar el retorno venoso pulmonar anómalo total en los primeros años de vida, los pacientes evolucionan bien. La mayoría no necesita un seguimiento especial durante la adultez.
Obtenga más información acerca del Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos y Adolescentes (Adolescent and Adult Congenital Heart Disease Program) (solo disponible en inglés).
¿Cuál es el pronóstico para los niños con TAPVR?
Los resultados de la reparación quirúrgica del retorno venoso pulmonar anómalo total son excelentes. La tasa de supervivencia es superior al 95 % cuando la reparación se realiza en niños sanos sin venas pulmonares obstruidas.
Cuando se trata de una cirugía de urgencia en un recién nacido en estado crítico con retorno venoso pulmonar con obstrucción, los resultados pueden ser menos satisfactorios. Es probable que los recién nacidos enfermos de gravedad que sobreviven a la cirugía necesiten un periodo extenso de cuidados intensivos postoperatorios. A menudo, se les coloca un respirador (máquina para respirar) mientras los pulmones se recuperan.
Los resultados a largo plazo tras la reparación quirúrgica del TAPVR también son excelentes. Dado que la reparación quirúrgica reestablece la circulación normal, es esperable que estos niños crezcan y se desarrollen con normalidad.
Pueden aparecer complicaciones inusuales del TAPVR mucho tiempo después de la cirugía. Para encontrar rápido estos problemas, si es que ocurren, es necesario hacer un seguimiento periódico con un cardiólogo capacitado.
En raras ocasiones, puede desarrollarse la obstrucción de una o más venas pulmonares. Esto puede producirse en la zona de la reparación quirúrgica o por anomalías en las venas pulmonares. Esta obstrucción de las venas pulmonares puede provocar falta de aire o sibilancias. Puede ser difícil de diagnosticar, y es posible que se necesite un cateterismo cardiaco (solo disponible en inglés) para llegar al diagnóstico.
Otra complicación tardía del TAPVR son las anomalías en el ritmo cardiaco. También es poco habitual. Como la reparación quirúrgica abarca las aurículas, algunos pacientes pueden tener impulsos eléctricos anormales en esa parte del corazón.
Si estos impulsos suceden en latidos simples, suelen ser benignos (no provocan daños). No necesitan tratamiento. En raras ocasiones, los pacientes pueden tener episodios continuos de frecuencia cardiaca acelerada o una frecuencia cardiaca lenta. Tanto la frecuencia cardiaca acelerada como la frecuencia cardiaca lenta pueden necesitar tratamiento. Los resultados del tratamiento (ya sea con medicamentos o con un marcapasos) son excelentes.
