¿Qué es la epilepsia resistente al tratamiento?
Una crisis convulsiva es una descarga incontrolada de actividad eléctrica en el cerebro. Afecta de forma temporal cómo actúa, se siente o se ve una persona. Cuando una persona tuvo dos o más crisis convulsivas, se denomina “epilepsia”. Los medicamentos suelen ayudar a controlarla. Si un niño sigue teniendo crisis convulsivas después de tomar dos medicamentos anticonvulsivos, la epilepsia se denomina “resistente al tratamiento”. A veces, los médicos llaman a esta afección “epilepsia no controlada” o “epilepsia resistente a fármacos”.
Alrededor del 30 % de los niños con epilepsia reciben un diagnóstico de epilepsia resistente al tratamiento. Cualquier tipo de epilepsia puede volverse resistente al tratamiento. La epilepsia resistente al tratamiento se puede tratar. Algunos niños pueden dejar de tener crisis convulsivas con la atención especializada.
En algunos niños, la epilepsia desaparece cuando crecen. Generalmente, depende del tipo de epilepsia de cada niño. Después de hacer un diagnóstico preciso, el equipo de atención hablará con la familia sobre la posibilidad de que la afección desaparezca cuando el niño crezca.
¿Cuáles son las causas de la epilepsia resistente al tratamiento?
No existe una única causa de la epilepsia resistente al tratamiento. Es difícil predecir quién la desarrollará. El riesgo de que un niño desarrolle esta afección puede ser mayor en los siguientes casos:
- La epilepsia se debe a una anomalía estructural en el cerebro. Esta anomalía puede ser el resultado de antecedentes de infecciones del cerebro o de problemas con el desarrollo del cerebro. También puede deberse a una displasia cortical focal (solo disponible en inglés), lesiones por falta de oxígeno o accidentes cerebrovasculares.
- Presenta un síndrome epiléptico asociado con la epilepsia resistente al tratamiento. Algunos ejemplos de estos síndromes epilépticos son los síndromes de Lennox‑Gastaut, Dravet y Doose (solo disponibles en inglés), entre otros.
- Tiene una afección genética asociada a la epilepsia resistente al tratamiento.
- Desarrolla epilepsia durante los primeros dos años de vida.
- Tiene crisis convulsivas frecuentes que duran cinco minutos o más.
- Las crisis convulsivas continúan después de seis meses o más de comenzar a tomar medicamentos antiepilépticos.
- Presenta varias crisis convulsivas, pero no recibe tratamiento oportuno.
- Tiene un trastorno del desarrollo, como autismo o retraso en el habla. Estas afecciones no causan epilepsia resistente al tratamiento. Sin embargo, pueden ser señales de que el cerebro del niño no se desarrolló de forma adecuada y es más propenso a las crisis convulsivas.
Si cree que su hijo(a) puede estar sufriendo crisis convulsivas, busque atención médica de inmediato. Los niños tienden a empeorar cuanto más tiempo permanecen sin control las crisis convulsivas. El tratamiento temprano puede mejorar de forma significativa el pronóstico y la calidad de vida.
¿Cómo se trata la epilepsia resistente al tratamiento?
Si su hijo(a) sigue teniendo crisis convulsivas después de haber tomado dos medicamentos anticonvulsivos cuidadosamente seleccionados, las posibilidades de tener éxito con un tercer medicamento son muy bajas (aproximadamente entre el 5 % y el 10 %). Puede ser momento de considerar otras opciones de tratamiento. Entre estas, se incluyen una dieta especial y diferentes tipos de cirugía.
El primer paso es que el médico especializado en epilepsia (epileptólogo) solicite otras pruebas y estudios de diagnóstico por imágenes (solo disponible en inglés) para determinar qué está causando las crisis convulsivas. La meta es identificar en qué parte del cerebro se originan las crisis convulsivas. Esta región se denomina “foco de las crisis convulsivas”. El equipo de atención evaluará qué tan cerca se encuentra esta zona de las regiones del cerebro que controlan los siguientes aspectos:
- Movimiento
- Habla
- Memoria
- Otras funciones clave
Han surgido una gran variedad de nuevas terapias y estrategias de tratamiento para los niños con epilepsia resistente al tratamiento. Un equipo de expertos puede ayudarle a conocer las opciones más adecuadas para su hijo(a).
Cirugía para la epilepsia resistente al tratamiento
La cirugía puede ser una opción para los niños con epilepsia resistente al tratamiento. Esto es así incluso cuando las pruebas de diagnóstico por imágenes no muestran una anomalía en el cerebro que esté causando las crisis convulsivas. Aproximadamente a la mitad de los niños con epilepsia resistente al tratamiento se les puede indicar la cirugía.
La meta de la cirugía para la epilepsia es reducir de manera significativa la intensidad y la frecuencia de las crisis convulsivas. Siempre que sea posible, el objetivo es eliminarlas.
Cirugía para los niños cuyas convulsiones se originan en una sola región del cerebro
Si las crisis convulsivas de un niño se originan en una única zona del cerebro, el equipo de atención puede recomendar una resección o una cirugía de ablación con láser. Estas cirugías las realizan los neurocirujanos.
- Cirugía de resección para la epilepsia. Elimina el tejido cerebral que provoca las crisis convulsivas.
- Cirugía de ablación con láser para la epilepsia. Se utiliza un dispositivo médico (como un láser) para destruir el tejido cerebral que provoca las crisis convulsivas.
Incluso si la cirugía no elimina por completo todas las crisis convulsivas, los pacientes suelen experimentar una reducción significativa en su frecuencia, en algunos casos de hasta un 90 % menos de crisis convulsivas.
Otras cirugías para los niños con epilepsia resistente al tratamiento
Las cirugías de resección y ablación pueden ser demasiado riesgosas si el foco de las crisis convulsivas está cerca de regiones del cerebro que controlan los siguientes aspectos:
- Movimiento
- Habla
- Memoria
- Otras funciones clave
Además, estas cirugías no se utilizan para tratar crisis convulsivas que se originan en varias regiones del cerebro.
El equipo de atención puede recomendar la implantación de un dispositivo que ayude a controlar, abordar o prevenir las crisis convulsivas. Entre estos tipos de cirugía, se incluyen los siguientes:
- Estimulación del nervio vago (VNS): Se implanta un dispositivo (estimulador). Este envía leves pulsos de energía eléctrica al cerebro a través del nervio vago. Estos pulsos pueden acortar o prevenir las crisis convulsivas.
- Neuroestimulación reactiva (RNS): Se implanta un dispositivo neuroestimulador en el cráneo. Este emite pequeños pulsos eléctricos cuando detecta que una crisis convulsiva está por comenzar. Los pulsos controlan la actividad cerebral para prevenir los síntomas de las crisis convulsivas.
- Estimulación cerebral profunda (DBS): En algunos casos, se colocan electrodos de RNS en lo profundo del cerebro, en una estructura similar a un huevo, llamada “tálamo”. Los electrodos envían señales al cerebro para reducir la frecuencia de las crisis convulsivas. Esta terapia es similar a la DBS tradicional que los médicos usan para tratar los trastornos del movimiento.
El equipo de atención puede recomendar otros tipos de cirugía para los niños cuyas crisis convulsivas se originan en una o más regiones del cerebro. Entre estas cirugías, se incluyen las siguientes:
- Lobectomía: El cerebro tiene cuatro lóbulos (secciones) diferentes: el temporal, el frontal, el occipital y el parietal. Una lobectomía consiste en la extirpación mediante una cirugía del lóbulo donde se originan las crisis convulsivas.
- Cirugía de resección cortical: Consiste en extirpar la parte del cerebro que provoca las crisis convulsivas. No se extirpa todo el lóbulo.
- Callosotomía (corte del cuerpo calloso): Consiste en cortar un haz de fibras nerviosas que conecta las dos mitades (hemisferios) del cerebro. Esto interrumpe la propagación de las crisis convulsivas de un lado del cerebro al otro.
- Hemisferectomía: Consiste en eliminar la conexión entre el lado derecho y el izquierdo del cerebro. Esto evita que las crisis convulsivas se propaguen desde la parte enferma del cerebro hacia la parte que no las provoca.
- Hemisferotomía: Consiste en extirpar el lado derecho o izquierdo del cerebro.
A los niños cuyas crisis convulsivas se originan en varias partes del cerebro también se les pueden indicar dispositivos de VNS o RNS.
Dieta especial para la epilepsia resistente al tratamiento
Algunos niños mejoran cuando siguen una dieta cetogénica o una dieta Atkins modificada (solo disponible en inglés). Estas dietas tienen un alto contenido de grasas, con pocos o ningún carbohidrato y una cantidad moderada de proteínas. Los niños que siguen este tipo de alimentación obtienen más energía de las grasas y las proteínas que de los carbohidratos. Los expertos no saben por qué estas dietas funcionan. Sin embargo, creen que reducen la inflamación en el cerebro y así previenen la aparición de crisis convulsivas.
Estas dietas pueden ayudar a los niños con epilepsia resistente al tratamiento que no se les indica cirugía. Es posible que no se recomiende una cirugía debido a la ubicación del foco de las crisis convulsivas, entre otros factores. También pueden beneficiar a los niños con afecciones específicas, como las siguientes:
- Síndrome de Lennox‑Gastaut
- Espasmos infantiles (síndrome de West)
- Síndrome de Rett
- Complejo de esclerosis tuberosa (solo disponible en inglés)
- Síndrome de Dravet
- Síndrome de Doose
- Déficit de GLUT‑1
Los estudios demuestran que estas dietas ayudan hasta a dos tercios de los niños que las siguen. Con el tiempo, algunos niños pueden incluso reducir la dosis de sus medicamentos anticonvulsivos o suspenderlos.
Un dietista registrado puede enseñar a la familia cómo seguir estas dietas. También puede brindar apoyo durante el proceso. Por lo general, se necesitan alrededor de tres meses para saber si una de estas dietas será beneficiosa para su hijo(a).
¿Qué significa que la epilepsia sea resistente al tratamiento para su hijo(a)?
Incluso con tratamiento, la epilepsia resistente al tratamiento puede ser una afección permanente. Puede ocasionar muchos problemas, como los siguientes:
- Dificultad con las habilidades para la vida cotidiana
- Retrasos en el habla y en las habilidades motoras (como caminar)
- Depresión o ansiedad (solo disponibles en inglés) debido a la preocupación sobre cuándo ocurrirá una crisis convulsiva
- Dificultad para pensar y prestar atención
- Incapacidad para conducir un auto debido al riesgo de tener una crisis convulsiva
- Problemas reproductivos
- Problemas para hacer las tareas escolares
- Problemas para dormir
Los niños que presentan crisis convulsivas deben tener especial cuidado, ya que pueden producirse accidentes durante una crisis convulsiva. No deben bañarse solos ni nadar sin la supervisión de un adulto. Los muebles del hogar deben tener protecciones en los bordes duros, por si el niño se cae cerca durante una crisis convulsiva. El equipo de atención hablará con usted sobre los pasos que puede seguir para mantener a su hijo(a) a salvo.
SUDEP: Conozca los riesgos
Una cantidad muy reducida de niños con epilepsia resistente al tratamiento muere debido a una afección llamada “SUDEP”. SUDEP significa en inglés “muerte súbita, inesperada o inexplicable en la epilepsia”. Cuando alguien muere por SUDEP, no hay otras causas evidentes de muerte. La autopsia no revela otras causas de muerte. Esta afección es la principal causa de muerte en personas que presentan crisis convulsivas que no se pueden controlar.
El riesgo de SUDEP es de, aproximadamente, 1 de cada 4,500 niños que tienen epilepsia. La mayoría de los niños con epilepsia no desarrollará SUDEP. Los niños que presentan crisis convulsivas motoras, especialmente durante la noche, tienen un mayor riesgo de sufrir SUDEP. Otros factores de riesgo incluyen los siguientes:
- Vivir o pasar mucho tiempo solo
- Abuso de sustancias y drogas
Para reducir el riesgo de SUDEP, los niños deben tomar sus medicamentos anticonvulsivos según lo indicado. Avise al neurólogo si los medicamentos anticonvulsivos indicados para su hijo(a) tienen efectos secundarios difíciles de tolerar. Colabore con el neurólogo para crear estrategias para reducir el riesgo de SUDEP. Por ejemplo, que su hijo(a) use un dispositivo que emita una alerta en caso de crisis convulsivas.
Perspectiva a largo plazo
Los niños que siguen teniendo crisis convulsivas a pesar del tratamiento necesitan mucho apoyo. Un equipo médico atento y experimentado puede ayudar a las familias que enfrentan este desafío. A pesar de estas dificultades, la mayoría de los niños con epilepsia llevan una vida feliz y continúan asistiendo a la escuela.
