Temas de Salud

Tetralogía de Fallot

Un pequeño porcentaje de niños con tetralogía de Fallot también puede presentar más comunicaciones interventriculares, una comunicación interauricular (CIA) o anomalías en el patrón de ramificaciones de las arterias coronarias. Algunos pacientes con tetralogía de Fallot presentan un bloqueo total del flujo de sangre desde el ventrículo derecho, lo que también se conoce como “atresia pulmonar”. La tetralogía de Fallot puede estar asociada a anomalías cromosómicas, como el síndrome de deleción 22q11. Esto debe identificarse para poder tratar otras enfermedades relacionadas con cualquier síndrome.

La estenosis pulmonar y el bloqueo del tracto de salida del ventrículo derecho que se observan junto con la tetralogía de Fallot suelen limitar el flujo de sangre hacia los pulmones. Cuando el flujo de sangre hacia los pulmones se ve restringido, la combinación de la comunicación interventricular y la dextraposición de la aorta permite que la sangre desoxigenada (“azul”) que regresa a la aurícula derecha y al ventrículo derecho se bombee a través de la aorta hacia el cuerpo.

Este movimiento de la sangre desoxigenada del ventrículo derecho hacia el cuerpo reduce la saturación de oxígeno, lo que hace que los bebés se vean cianóticos (enlace solo disponible en inglés), es decir, de color azul. La cianosis ocurre porque la sangre desoxigenada es más oscura y de color azul, lo que hace que los labios y la piel se vean azules.

¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot suele diagnosticarse en las primeras semanas de vida, ya sea por un soplo cardiaco fuerte (enlace solo disponible en inglés) o por la cianosis. Los bebés con tetralogía de Fallot suelen presentar un conducto arterioso persistente al nacer, lo que aumenta el flujo de sangre hacia los pulmones, por lo que no es habitual que presenten cianosis grave poco después del nacimiento.

A medida que el conducto arterioso se cierra, lo que suele suceder durante los primeros días de vida, la cianosis puede aparecer o agravarse.

Puede producirse una respiración acelerada debido a los niveles bajos de oxígeno y a la disminución del flujo de sangre hacia los pulmones. El soplo cardiaco, que suele ser fuerte y áspero, a menudo no se oye durante los primeros días de vida.

La saturación de oxígeno arterial de los bebés con tetralogía de Fallot puede disminuir abruptamente de manera considerable. Este “periodo de tetralogía” suele darse como resultado del aumento de la constricción repentina del tracto de salida hacia los pulmones, por lo que el flujo de sangre hacia los pulmones se reduce aún más. La piel de los bebés que presentan un descenso abrupto de los niveles de oxígeno arterial se verá más azul rápidamente.

Durante el periodo de tetralogía, al principio, los niños estarán muy irritables debido a los niveles críticamente bajos de oxígeno. Si la cianosis grave persiste, pueden empezar a sentirse somnolientos o dejar de reaccionar.

A veces, el periodo de tetralogía puede tratarse consolando al bebé y flexionándole las rodillas hacia adelante y hacia arriba. De todas maneras, también se necesitará atención médica inmediata.

¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?

Cuando se detecta que un recién nacido tiene un grado importante de cianosis, normalmente se le suministra oxígeno suplementario. El aumento del oxígeno mejora los niveles de oxígeno del bebé en casos de enfermedad pulmonar. Respirar más oxígeno no afectará demasiado los niveles de oxígeno de un niño con tetralogía de Fallot.

Si un niño no mejora con el oxígeno, esto suele ser un indicio importante para sospechar la presencia de un defecto cardiaco cianótico. Los niños con tetralogía de Fallot pueden presentar niveles normales de oxígeno si la estenosis pulmonar es leve (lo que se conoce como tetralogía de Fallot acianótica). En estos niños, la primera señal que indica un defecto cardiaco es que se oye un soplo fuerte durante el examen.

En cuanto se sospecha la presencia de una enfermedad cardiaca congénita (presente desde el nacimiento), se puede hacer un ecocardiograma (enlace solo disponible en inglés) para detectar, de manera rápida y precisa, los cuatro defectos asociados que componen la tetralogía de Fallot.

A veces, se debe hacer un cateterismo cardiaco o una tomografía computarizada (enlaces solo disponibles en inglés) para evaluar el tamaño y la distribución de las arterias pulmonares. El cateterismo y las tomografías computarizadas también pueden mostrar si los pacientes tienen un flujo de sangre hacia los pulmones que viene de un vaso sanguíneo anormal desde la aorta (arteria colateral aortopulmonar).

¿Cómo se trata la tetralogía de Fallot?

Una vez diagnosticada la tetralogía de Fallot, lo primero que se debe hacer es determinar si los niveles de oxígeno del niño se encuentran dentro de un rango seguro.

Si los niveles de oxígeno son demasiado bajos poco después del nacimiento, se suele administrar una infusión de prostaglandina (prostaglandin) para mantener el conducto arterioso abierto. Así, se aumenta el flujo de sangre hacia los pulmones y el nivel de oxígeno del niño.

Los bebés que necesitan una infusión de prostaglandina para lograr los niveles correctos de oxígeno suelen requerir una cirugía en las primeras semanas de vida. Los bebés con niveles de oxígeno normales o cianosis leve pueden regresar al hogar en la primera semana.

La reparación completa suele hacerse de manera programada cuando los niños tienen entre 4 y 6 meses, siempre y cuando los niveles de oxígeno sigan siendo los correctos. Si los niveles de oxígeno disminuyen con el tiempo o repentinamente, el niño podría necesitar la reparación correctiva antes.

La cirugía siempre es necesaria para corregir los defectos. A veces, los pacientes necesitarán una cirugía menor antes de la reparación definitiva.

La reparación correctiva de la tetralogía de Fallot (enlace solo disponible en inglés) implica cerrar la comunicación interventricular con un parche sintético para que la sangre pueda fluir con normalidad desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta.

Para ensanchar el estrechamiento de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho, se corta tejido muscular del ventrículo derecho y se agranda el tracto de salida.

Rara vez, las arterias coronarias se ramifican a través del tracto de salida del ventrículo derecho donde habitualmente se coloca el parche. En esos casos, practicar una incisión (corte) en esta zona para colocar el parche dañaría la arteria coronaria, por lo que no puede hacerse de manera segura. En cambio, se abre un orificio en la superficie anterior del ventrículo derecho (evitando la arteria coronaria) y se cose un conducto (tubo) desde el ventrículo derecho hasta la bifurcación de las arterias pulmonares para permitir el flujo libre de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

¿Cuál es el pronóstico para los niños con tetralogía de Fallot?

La supervivencia de los niños con tetralogía de Fallot ha mejorado considerablemente. Si no tienen otros factores de riesgo, más del 95 % de los bebés con tetralogía de Fallot supera con éxito la cirugía durante el primer año de vida.

La mayoría de los bebés se encuentran bastante delicados durante los primeros días posteriores a la cirugía, ya que el ventrículo derecho está “rígido” debido al engrosamiento muscular previo y a que se hace una incisión en el músculo ventricular, lo que lo debilita de manera temporal.

Por lo general, este problema mejora de forma significativa durante los días posteriores a la cirugía. Los pacientes también pueden presentar problemas en el ritmo cardiaco después de la cirugía.

Puede producirse un ritmo acelerado anormal (llamado “taquicardia auriculoventricular”), y es probable que se necesite tratamiento con medicamentos o el uso temporal de un marcapasos. Este ritmo anormal suele ser temporal. Por lo general, el ritmo vuelve a la normalidad a medida que el ventrículo derecho se recupera.

Los pacientes también pueden presentar un ritmo cardiaco lento tras la cirugía debido a un bloqueo cardiaco. Este puede deberse a una lesión o inflamación (hinchazón) del sistema de conducción del corazón. En muchos pacientes, la conducción mejora y el ritmo normal vuelve. Rara vez, puede ser necesario un marcapasos permanente.

Dado que el procedimiento para reparar la tetralogía de Fallot permite restablecer la circulación normal, la función cardiaca a largo plazo suele ser excelente. En algunos pacientes, se logra conservar la válvula pulmonar, y estos no presentan problemas persistentes. Por desgracia, la mayoría de los pacientes sufre problemas. El más importante es la insuficiencia (reflujo) de la válvula pulmonar. Esto puede agrandar las cavidades derechas del corazón y limitar la actividad física, además de causar problemas del ritmo cardiaco y, en ocasiones, muerte súbita cardiaca. Es posible que aparezcan síntomas como fatiga (cansancio), en especial durante el ejercicio físico. En estos casos, por lo general, se recomienda reemplazar la válvula pulmonar en la adolescencia o en la juventud. En muchos casos, las válvulas pulmonares pueden reemplazarse por válvulas que se insertan por catéteres (por ejemplo, la válvula Melody), en lugar de mediante una cirugía. Este suele ser un procedimiento de bajo riesgo que permite que el corazón vuelva a reducirse, lo que puede mejorar la calidad de vida y la esperanza de vida del paciente. En general, estas válvulas pulmonares artificiales duran muchos años en pacientes adultos, pero se deben hacer controles de seguimiento continuos.

Los pacientes que se han hecho una reparación de la tetralogía de Fallot también pueden volver a presentar un estrechamiento en la zona de salida del ventrículo derecho o la ramificación (izquierda o derecha) de las arterias pulmonares, lo que provoca que el ventrículo derecho bombee a presiones anormalmente altas. Si estos problemas ocurren, puede ser necesario hacer otras cirugías para ensanchar aún más el tracto de salida o las arterias pulmonares. En ocasiones, el estrechamiento de las arterias pulmonares puede tratarse sin cirugía, mediante una dilatación con globo de los vasos durante el cateterismo cardiaco.

Un especialista en defectos cardiacos congénitos debe examinar de manera periódica (en general, una vez al año) a la mayoría de los pacientes con tetralogía reparada. Las visitas de seguimiento en la Clínica de Cardiología (Cardiology Clinic) suelen consistir en un examen físico (enlace solo disponible en inglés), un electrocardiograma y ecocardiogramas periódicos. Estas visitas también incluyen imágenes por resonancia magnética (IRM) cardiacas ocasionales, pruebas de esfuerzo físico y evaluaciones Holter a medida que el niño alcanza la adolescencia y la adultez. La mayoría de los pacientes adultos con tetralogía de Fallot han tenido una cirugía de reparación durante la infancia. Es muy importante hacer un seguimiento a largo plazo con un cardiólogo para detectar problemas recurrentes o nuevos lo más pronto posible.