¿Qué es la gastrosquisis? (What is gastroschisis?)
La gastrosquisis es un defecto congénito que desarrolla un bebé mientras la madre está embarazada. La afección ocurre cuando se forma una abertura en la pared abdominal del bebé. Los intestinos del bebé salen por el orificio. Luego se desarrollan afuera del cuerpo del bebé en el líquido amniótico.
La abertura se encuentra con más frecuencia en el lado derecho del ombligo del bebé. Puede ser grande o pequeña, pero habitualmente mide 1-2 pulgadas. En casos más graves, a veces el estómago y/o el hígado también pueden salir por el orificio.
Como el intestino está afuera del cuerpo del bebé, no está protegido. Eso significa que existe la probabilidad de que puedan irritarse, inflamarse y lesionarse.
Esta afección es relativamente rara, pero se ha visto un aumento en los últimos años. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 2,000 bebés. Se desarrolla en las primeras etapas del embarazo, en las semanas cuatro a ocho. La gastrosquisis ocurre debido a una debilidad en los músculos de la pared abdominal del bebé, cerca del cordón umbilical. Si su bebé desarrolla esta afección durante el embarazo, usted no tendrá ningún síntoma relacionado con la afección.
La gastrosquisis se puede reparar con cirugía después de que nace el bebé. Generalmente no está asociada con otras malformaciones.
Causas de la gastrosquisis
No se conoce la causa exacta de la gastrosquisis. No parece ser heredada. Tener un bebé con gastrosquisis no significa que haya más probabilidades de tener otro bebé con el mismo problema.Gravedad de la gastrosquisis
La gastrosquisis se clasifica como simple o complicada. Eso depende de cuán inflamado esté el intestino y/o los órganos que salieron por la abertura.
En la gastrosquisis simple, solo el intestino sale por la abertura abdominal.
En la gastrosquisis complicada, ocurre uno o más de lo siguiente:
- El intestino afuera del cuerpo del bebé está muy lesionado, por ejemplo, una parte del tejido murió (se le llama necrosis) o el intestino está retorcido o enredado.
- Atresia intestinal. Ocurre cuando parte del intestino del bebé no se forma completamente o hay obstrucción intestinal.
- Otros órganos, como el estómago o el hígado, también sobresalen por el orificio.
Los casos simples son más comunes que los complicados.
Evaluación y diagnóstico de gastrosquisis
Es posible detectar la gastrosquisis en el tercer mes del embarazo. Sin embargo, lo más frecuente es que hagamos evaluaciones a las 20-24 semanas, después de que la gastrosquisis apareció en una ecografía. Lo más común es que se diagnostique mediante ecografía aproximadamente a las 18-20 semanas de embarazo.
Algunas mujeres reciben una remisión para vernos por gastrosquisis con un embarazo avanzado. Atendemos esos casos en las dos semanas siguientes a la remisión. Es importante hacer un diagnóstico y un plan para el parto lo antes posible.
En los bebés con gastrosquisis, en la ecografía se ven vueltas del intestino flotando libremente. Eso se suele ver cuando una mujer se hace una ecografía de rutina con su obstetra (OB). Ese es el momento en que la mayoría de nuestros pacientes con gastrosquisis son remitidos al Centro Fetal de Cincinnati (Cincinnati Fetal Care Center). Aquí trabajaremos con ustedes para evaluar la gravedad de su caso y crear un plan para el resto del embarazo. También hablaremos sobre qué esperar después del parto.
Una evaluación para gastrosquisis consiste en lo siguiente:
- Una ecografía (podemos usar una ecografía hecha en las dos semanas anteriores a su cita con nosotros, o se hará una el día de su evaluación);
- Posiblemente, una resonancia magnética y/o un ecocardiograma fetal para analizar la función cardíaca del bebé;
- Una reunión con una enfermera, trabajador social y asesor en genética.
- Una reunión de equipo con un especialista en medicina materno-fetal (MFM), cirujano pediátrico y neonatólogo.
Una parte importante de la evaluación es determinar si la afección es gastrosquisis u onfalocele. Esas afecciones pueden tener un aspecto similar en una ecografía. En onfalocele, un saco desde el cordón umbilical cubre y protege los intestinos que están afuera del cuerpo del bebé.
Después de completar las pruebas, nuestro equipo de expertos se reunirá con usted para hablar sobre el alcance de la afección del bebé y el impacto en el resto del embarazo. También hablaremos sobre los tratamientos médicos que podrían ser necesarios inmediatamente después del nacimiento del bebé y el pronóstico a largo plazo para los bebés con gastrosquisis.
Para las pacientes que viven en el área o que tienen planes de que el parto sea en el área, también hablaremos sobre lo siguiente:
- Parto en uno de nuestros hospitales nivel III (University of Cincinnati Medical Center o Good Samaritan Hospital);
- Traslado del bebé a Cincinnati Children’s.
- Atención quirúrgica posnatal para su bebé.
- Duración de la estadía en la unidad neonatal de cuidados intensivos (NICU - Neonatal Intensive Care Unit) y
- Posibles complicaciones que podrían surgir.
Recomendamos hacer frecuentes ecografías durante el resto del embarazo. Las ecografías ayudarán a monitorear la salud de su bebé, la gravedad de la gastrosquisis y cómo evoluciona.
Atención experta, comprensiva y compasiva
El Centro Fetal de Cincinnati ofrece pruebas de diagnóstico integrales y los últimos tratamientos para gastrosquisis. Tan importante como eso es que nuestro equipo de especialistas dedica el tiempo necesario a explicar los resultados de las pruebas, responder preguntas y hablar sobre opciones de tratamiento. Entendemos que los padres están enfrentando desafíos sin precedentes. Brindamos el mayor apoyo posible en cada paso del camino. Una gran experiencia y conocimiento permiten a nuestro equipo tratar los casos más complejos de esta afección.
Planificación para el parto
Normalmente, recomendamos a nuestras pacientes que el parto sea en un hospital de nivel III, que es un hospital en el que se puede brindar atención avanzada para trauma. Debe estar cerca de un hospital infantil con un cirujano pediátrico disponible para hacer la cirugía después de que el bebé nazca.
Es posible que sea un parto vaginal, a menos que haya inquietudes obstétricas. Su médico puede sugerir una cesárea a las 37 semanas de embarazo aproximadamente, si los pulmones del bebé están lo suficientemente maduros.
En el caso de las pacientes cuyo bebé nace en el área, el bebé será trasladado a Cincinnati Children’s poco después de nacer. Una vez que usted esté estable, se le dará un pase desde el hospital en que nació el bebé para que visite a su bebé hasta que usted tenga el alta. El bebé estará en la NICU durante un tiempo después de la cirugía.
Opciones de tratamiento para la gastrosquisis
No se recomiendan intervenciones fetales para los bebés con gastrosquisis. La afección no se puede corregir durante el embarazo. Se debe tratar inmediatamente después de que el bebé nace.
Todos los bebés con gastrosquisis deben hacerse una cirugía después del nacimiento. Un bebé no puede sobrevivir con el intestino afuera del cuerpo.
Después del nacimiento, los médicos evaluarán qué tan grave es la gastrosquisis. El tipo de reparación necesaria depende de cuánto intestino y/u órganos están afuera de la barriga del bebé y de la inflamación o daño que haya en esos tejidos.
Reparación primaria
En una gastrosquisis simple, el tratamiento suele ser lo que se llama una “reparación primaria”. Se trata de una cirugía en la que el intestino se vuelve a colocar adentro de la barriga del bebé y la abertura abdominal se cierra. Siempre que es posible, la cirugía se hace el día que nace el bebé.
Este tipo de reparación se hace cuando hay una cantidad relativamente pequeña de intestino afuera de la barriga y el intestino no está muy inflamado o lesionado.
Reparación en etapas
Es posible que no se pueda hacer una reparación primaria si:
- El bebé tiene una gran cantidad de intestino afuera del cuerpo,
- El intestino está muy inflamado o
- La barriga del bebé no tiene suficiente espacio para alojar todo el intestino.
En esos casos, pueden ser necesarias varias cirugías para colocar lentamente el intestino o los órganos adentro de la barriga. Esto se denomina “reparación en etapas”. Se hace a lo largo de varios días y puede tardar hasta dos semanas.
Con una reparación en etapas, se coloca una bolsa plástica, o “silo”, alrededor del intestino y se la adhiere a la barriga. Todos los días se ajusta un poco y parte del intestino se empuja suavemente hacia adentro. Cuando todo el intestino está adentro, se retira el silo y se cierra la barriga. Algunos bebés pueden necesitar la ayuda de un respirador durante algunos días después de la cirugía o cirugías.
De las reparaciones de gastrosquisis que realizan los cirujanos con los que trabajamos en Cincinnati Children’s, aproximadamente 50% son primarias, y el otro 50% son reducciones en etapas.
Aproximadamente el 10 por ciento de los bebés que nacen con gastrosquisis también tienen una parte del intestino que no se desarrolla correctamente. En estos casos, algunos bebés pueden necesitar o tener:
- Resección del intestino - una cirugía en el intestino necesaria cuando una parte del intestino está muy lesionada
- Colostomía - una abertura para permitir que las heces o materia fecal salgan del cuerpo y pasen a una bolsa
- Síndrome de intestino corto – cuando una porción grande del intestino no funciona normalmente
- Trasplante intestinal - cuando se necesita un nuevo intestino (raro)
Atención de seguimiento postcirugía
El intestino de su bebé se desarrolló afuera de la barriga. Necesita sanar y adaptarse para funcionar normalmente. Por eso, los bebés con gastrosquisis comúnmente tienen dificultades para alimentarse las primeras semanas de vida.
En ese período, su bebé recibirá nutrición intravenosa (IV). Los bebés con gastrosquisis suelen necesitar además otros tratamientos, entre ellos:
- Medicamentos para que estén más cómodos,
- Antibióticos para prevenir infecciones y
- Atención cuidadosa para controlar la temperatura del cuerpo.
Una vez que el intestino de su bebé esté funcionando, generalmente después de unas dos a tres semanas, comenzará a tomar leche materna o fórmula especial.
Se le dará el alta a su bebé una vez que se esté alimentando bien y el intestino parezca estar funcionando normalmente. Las estadías en el hospital pueden variar entre 30 a 50 días o más.
Se programará una cita de seguimiento con su neonatólogo y/o cirujano pediatra. El médico o los médicos evaluarán la alimentación, el desarrollo y el sitio de la cirugía de su bebé, y se descartará que haya una obstrucción en el abdomen.
Pronóstico para la gastrosquisis
Los bebés con gastrosquisis generalmente son más pequeños que el promedio. Después de nacer, pueden tardar algún tiempo en ponerse al día en el desarrollo. Los problemas a largo plazo ocurren principalmente en los casos muy complicados. Pueden estar relacionados con problemas con la alimentación, intestinales o de infecciones.
Los bebés con gastrosquisis pueden tener experiencias muy diferentes, según la gravedad del caso. Primero deben recuperarse de las reparaciones quirúrgicas iniciales, alimentarse sin dificultades y el intestino debe sanar. Después de eso, la mayoría de los bebés con gastrosquisis pueden tener una vida normal y saludable, sin complicaciones relacionadas con la afección.
