Comunicación aurículoventricular: canal AV
La comunicación aurículoventricular (AVSD) es un defecto común dentro de la familia de cardiopatías congénitas.
La comunicación aurículoventricular representa el cinco por ciento de las cardiopatías congénitas. Son más comunes en niños con síndrome de Down.
El principal defecto es que una parte del corazón llamada relieve endocárdico no se forma durante el desarrollo del bebé en el útero. El relieve endocárdico separa las cavidades del corazón.
Una de las estructuras que se forman a partir del relieve endocárdico es parte del tabique auricular (pared que divide la aurícula derecha de la izquierda). El tabique ventricular (pared que divide el ventrículo derecho del izquierdo) también se forma a partir del relieve endocárdico.
El relieve endocárdico separa la válvula mitral de la válvula tricúspide. En algunos casos de comunicación aurículoventricular, el corazón no tiene ninguna de estas estructuras formadas.
Categorías de AVSD
Hay tres tipos de comunicación aurículoventricular: completa, parcial (incompleta) o transicional.
La comunicación aurículoventricular completa se da porque hay defectos en todas las estructuras que forman el relieve endocárdico. Hay defectos (orificios) en los tabiques auricular y ventricular. La válvula aurículoventricular (AV) no está dividida, sino que está “comunicada”.
La comunicación aurículoventricular parcial o incompleta se da porque la parte del tabique ventricular formada por el relieve endocárdico se tapa. Se tapa con tejido de las válvulas AV o con tejido del relieve endocárdico. Las válvulas tricúspide y mitral son dos válvulas distintas.
La comunicación aurículoventricular se da mayormente en el tabique auricular y la válvula mitral. Este tipo de defecto del tabique auricular se llama defecto del tabique auricular de tipo ostium primum. Se caracteriza por tener un orificio en la válvula mitral que hace que la sangre se filtre a través de la válvula.
La comunicación aurículoventricular de tipo transicional se asemeja a la completa. Pero, en este caso, las lengüetas de la válvula AV están pegadas al tabique ventricular. Eso hace que la válvula se divida en dos lengüetas y cierre el orificio entre los ventrículos.
Como resultado del pequeño defecto entre los ventrículos, la comunicación aurículoventricular actúa como una parcial. Se asemeja a la comunicación aurículoventricular completa.
La comunicación aurículoventricular es una parte común de una cardiopatía más compleja que se presenta con el síndrome de heterotaxia (cuando el corazón y otros órganos están en el lugar equivocado del tórax y el abdomen).
Estas formas de comunicación aurículoventricular hacen que la válvula AV común se abra en uno de los ventrículos. El otro ventrículo está poco desarrollado. Estas situaciones se describen mejor como lesiones de un solo ventrículo, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o la atresia tricúspide.
Las comunicaciones aurículoventriculares pueden producirse junto con otros tipos de cardiopatías congénitas, como la coartación de la aorta o la tetralogía de Fallot.
Problemas que genera la AVSD
El tipo de comunicación aurículoventricular que se desarrolle influye en los síntomas que pueden aparecer; y también influye en el momento y los detalles de la cirugía para repararla.
Una comunicación aurículoventricular completa permite que la sangre oxigenada que regresa de los pulmones a la aurícula y el ventrículo izquierdos atraviese el tabique auricular o ventricular. De esta manera, la sangre vuelve a salir por la arteria pulmonar hacia los pulmones.
Esta recirculación de la sangre hacia los pulmones, denominada derivación de izquierda a derecha, no funciona bien. El ventrículo izquierdo debe bombear la sangre ya oxigenada de vuelta a los pulmones. Al mismo tiempo, el ventrículo izquierdo debe satisfacer la demanda habitual del organismo de sangre oxigenada.
La cantidad de sangre adicional que bombea el ventrículo izquierdo suele ser dos o tres veces superior a la que necesita el ventrículo izquierdo en un corazón normal.
Como hay un gran orificio en el tabique ventricular, la presión que normalmente ejerce el ventrículo izquierdo para enviar la sangre a todo el cuerpo también se ejerce en dirección a los pulmones. La gran derivación de izquierda a derecha combinada con un aumento en el esfuerzo del ventrículo izquierdo y de la presión en la arteria pulmonar, los pulmones se llenan de sangre. Esto hace que se filtre líquido del torrente sanguíneo a las bolsas de aire de los pulmones.
Esa afección se llama edema pulmonar. El edema pulmonar hace que al bebé le cueste más mover los pulmones y respirar cómodamente. El esfuerzo cardíaco y pulmonar combinado consume una gran cantidad de calorías y provoca insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) (solo disponible en inglés).
Signos y síntomas de AVSD
Los bebés con insuficiencia cardíaca congestiva respiran rápido y con dificultad. Suelen sudar o cansarse mientras comen. También crecen con lentitud o pierden peso. Estos síntomas aparecen gradualmente a lo largo de los primeros 1 o 2 meses de vida.
El médico detecta el AVSD al escuchar un soplo cardíaco (solo disponible en inglés). El soplo se produce porque la sangre pasa del ventrículo izquierdo al derecho y sale por la arteria pulmonar.
Solo un porcentaje bajo de niños con una comunicación aurículoventricular completa no desarrolla una insuficiencia cardíaca congestiva. Esto ocurre porque las células musculares que recubren las pequeñas arterias que van hacia los pulmones aumentan de tamaño. Se tensan para proteger a los pulmones del flujo excesivo y la presión alta que produce la comunicación ventricular.
Esto se denomina aumento de la resistencia vascular pulmonar (PVR) o enfermedad vascular pulmonar. Esta afección es más común en los niños con síndrome de Down.
El aumento de la resistencia vascular pulmonar contribuye a prevenir los signos y síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva. La resistencia vascular pulmonar reduce la cantidad de derivación de izquierda a derecha. Puede hacer que la sangre con poco oxígeno pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo y salga al cuerpo sin recoger oxígeno.
Esto provoca cianosis (solo disponible en inglés), que es una decoloración de la piel, las uñas y la boca que hace que estas partes del cuerpo se vean azules. También puede hacer que el soplo sea más suave.
Los niños con una comunicación aurículoventricular completa y una resistencia vascular pulmonar elevada suelen crecer mejor y tener un aspecto más saludable que los que tienen resistencia vascular pulmonar baja e insuficiencia cardíaca congestiva. El hecho de tener una resistencia vascular pulmonar baja permite la corrección quirúrgica temprana del defecto.
La reparación de la comunicación ventricular reduce la presión en la arteria pulmonar. Permite que estos músculos se relajen antes de que se estrechen de forma permanente.
Los niños con comunicación ventricular de tipo parcial o transitoria presentan signos y síntomas menos evidentes Al igual que los niños con una comunicación ventricular completa, que tienen más sangre que pasa por la arteria pulmonar.
El corazón hace más esfuerzo. El crecimiento puede ser más lento que en los bebés y niños con corazones normales, ya que hay un soplo cardíaco. Sin embargo, es más suave que un soplo con una comunicación aurículoventricular completa.
Es posible que este tipo de defectos no reciban atención médica hasta que el niño tenga varios meses o incluso años.
La insuficiencia cardíaca congestiva, el problema de crecimiento o un soplo muy fuerte en un niño con una comunicación aurículoventricular parcial pueden producirse cuando el defecto de la valva de la válvula mitral hace que se filtre mucho líquido de la válvula.
Diagnósticos de AVSD
Un soplo cardíaco suele ser el primer indicio de que existe este problema cardíaco. Por lo general, se observa en la primera o segunda semana de vida. Es común que no aparezca ningún soplo cardíaco al nacer.
Para diagnosticar cualquier tipo de comunicación aurículoventricular es necesario realizar una ecocardiografía (solo disponible en inglés). La radiografía de tórax y el electrocardiograma (solo disponible en inglés) pueden ayudar a la evaluación.
Existe una gran probabilidad de que se produzca una comunicación aurículoventricular en los niños con síndrome de Down. Todos los niños con síndrome de Down deben someterse a un ecocardiograma. Esto debería hacerse si no hay un soplo cardíaco y si el niño no presenta ningún signo o síntoma.
Tratamiento para la AVSD
Los bebés que presentan síntomas de una comunicación ventricular pueden mejorar con medicamentos. En todos los casos, será necesaria una cirugía cardíaca para corregirla.
Los medicamentos utilizados para tratar la insuficiencia cardíaca congestiva por derivaciones de izquierda a derecha en los niños incluyen diuréticos (que ayudan a eliminar el sodio y el agua del organismo) como Lasix (furosemida - furosemide).
El tratamiento médico de los bebés con comunicación aurículoventricular sirve para aliviar los síntomas y permite que el bebé crezca lo suficiente como para poder ser operado con menos riesgos.
En los casos de niños con una comunicación aurículoventricular completa, la cirugía se lleva a cabo entre los 3 y los 6 meses de vida. En los casos de niños con una comunicación aurículoventricular parcial, la cirugía se lleva a cabo entre los 6 y los 18 meses de vida.
El tratamiento de reparación con cirugía de cualquiera de los dos tipos de comunicación aurículoventricular consiste en cerrar los orificios de los tabiques auriculares o ventriculares con un parche. También incluye la reconstrucción de la válvula aurículoventricular común.
Pueden producirse complicaciones tras la intervención quirúrgica si la abertura de la válvula mitral es demasiado estrecha o tiene muchas filtraciones.
El tejido que inicia el impulso para que el corazón comience a latir pasa cerca de la zona donde hay que colocar los puntos de sutura del parche ventricular. Si este impulso se interrumpe, puede requerirse un marcapasos (solo disponible en inglés).Resultados del tratamiento de las comunicaciones aurículoventriculares
El periodo de recuperación tras la reparación de una comunicación aurículoventricular parcial suele ser breve. La mayoría de los pacientes salen de la Unidad de Cuidados Intensivos (Intensive Care Unit, ICU) en uno o dos días. Y regresan a casa a los cuatro o cinco días de la intervención.
El porcentaje de supervivencia de la cirugía es superior al 97 %, aunque se acerca al 100 %.
La reparación de una comunicación aurículoventricular completa es más compleja. Puede estar asociada a otros factores que hacen que la recuperación tras la cirugía sea más larga.
El hecho de tener una resistencia vascular pulmonar (PVR) más alta antes de la cirugía puede hacer que el niño pase mucho tiempo con un respirador artificial. El niño puede necesitar mayores cantidades de medicamentos para que el corazón funcione bien después de la cirugía.
Los problemas de filtración de la válvula mitral, el estrechamiento de la vía de salida del ventrículo izquierdo o los problemas con el sistema eléctrico del corazón son más comunes después de este tipo de cirugía.
La mayoría de los pacientes necesitan de dos a cuatro días en la Unidad de Cuidados Intensivos tras la reparación de una comunicación aurículoventricular completa. Permanecerán en el hospital entre cinco y siete días después de la cirugía. El porcentaje de supervivencia de este tipo de cirugía es de 97 %.
El problema más común que se observa después de la cirugía es la filtración de la válvula mitral. Esto puede requerir otra cirugía en el 10 % de los pacientes. La mayoría no tiene que tomar medicamentos ni presenta síntomas cardíacos.
Las visitas de seguimiento con el cardiólogo son importantes para controlar la función de la válvula y del músculo cardíaco. Se recomienda una profilaxis antibiótica continuada para la endocarditis.
